Título

Púrpura Trombocitopênica Trombótica: relato de caso

Fundamentação/Introdução

Introdução: A púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) é uma síndrome caracterizada pela presença da pêntade clássica de anemia hemolítica microangiopática, sintomas neurológicos, trombocitopenia, insuficiência renal e febre.

Objetivos

Objetivos: Relatar um caso de PTT tratado precocemente com plasmaférese, obtendo-se desfecho favorável.

Delineamento/Métodos

Relato de caso: Paciente masculino, 39 anos, com história de aparecimento de petéquias em membros inferiores, evoluindo com epistaxe, febre, dor abdominal e diarreia. Paciente previamente diabético insulinodependente, já com neuropatia diabética. Ao exame clínico, apresentava palidez cutânea e presença de petéquias em membros inferiores, sem outras alterações. Nos exames laboratoriais, havia anemia e plaquetopenia, hiperbilirrubinemia às custas de indireta, elevação de lactato desidrogenase e reticulocitose. Evoluiu com quadro de desorientação e déficit focal. Aventou-se a hipótese diagnóstica de PTT, sendo realizado pulso com metilprednisolona e sessões de plasmaférese, com regressão total do quadro.

Resultados

Discussão: A PPT é uma doença rara, com incidência de 5-10 casos por 1.000.000 pessoas/ano, com pico de incidência na terceira década de vida. O principal mecanismo etiopatogênico é a deficiência ou inibição da metaloproteinase ADAMTS13, que é responsável pela degradação dos polímeros de fator de von Willebrand, ocasionando a presença desses polímeros na microvasculatura e de trombos ricos em plaquetas. A deficiência de ADAMTS13 pode ser congênita, secundária à mutação do gene dessa enzima ou mais comumente devido à presença de auto anticorpos circulantes anti-ADAMTS13. O tratamento mais eficaz consiste na troca do plasma – plasmaférese, que diminui a mortalidade de mais de 90% para menos de 20% devido à correção da deficiência da ADATMS13, bem como remoção de auto anticorpos patogênicos e citocinas endotélio-estimulantes. Deve ser iniciada dentro de 24 horas após o diagnóstico do quadro de PTT. A quantidade de plasmaférese necessária é extremamente variável. Deve-se continuá-la por mais dois dias após a normalização da contagem de plaquetas e não é necessário nenhum desmame. Os corticoides são usados para se conseguir uma imunossupressão relativamente rápida. Rituximabe é a segunda linha de tratamento para pacientes refratários.

Conclusões/Considerações finais

Conclusão: A PTT é uma doença rara e fatal que deve ser diagnosticada o mais precocemente possível, para que se institua o tratamento adequado, diminuindo a mortalidade e alcançando melhor resposta terapêutica.

Palavras Chaves

Palavras-chave: Púrpura trombocitopênica trombótica, plasmaférese.