Título

Cutis laxa: um caso raro diagnosticado em Governador Valadares

Fundamentação/Introdução

INTRODUÇÃO: A Cutis laxa, congênita ou adquirida, engloba um grupo de distúrbios raros caracterizados por alterações nas fibras elásticas. No mundo, acomete cerca de 1:2.000.000 bebês, mais prevalente em países tropicais (9:1), negros (8:1) e mulheres (4:1). Manifesta-se clinicamente com envelhecimento, além de repercussões cardiovasculares, pulmonares, intestinais e osteomusculares.

Objetivos

OBJETIVOS: Levantar as recomendações atuais para a abordagem diagnóstica e terapêutica dessa enfermidade rara e complexa.

Delineamento/Métodos

RELATO DE CASO: Paciente, S.A.R.O., 40 anos, feminina, parda, natural de Governador Valadares – MG, doméstica, trabalhou como cabeleireira por 16 anos, casada, três filhos. Procurou atendimento no Centro de Referência de Doenças Endêmicas e Programas Especiais, com encaminhamento sob suspeita de Hanseníase. Queixava-se de envelhecimento precoce iniciado há dois anos, após crise de alergia alimentar, progredindo com alopecia, madarose e lesões de pele eritemato-edematosas, pruriginosas e doloridas que evoluíram com hipercromia e flacidez difusa da pele. História de atopia e dermatite crônica; não faz uso de medicação contínua. Nega etilismo ou tabagismo; atividade física regular. Ao exame: Atrofia e flacidez difusa da pele, mácula hipocrômica em região dorsal, lesões eritemato-edematosas e urticariformes, algumas com hipercromia residual. Teste de sensibilidade com monofilamentos de Semmes Weinstein negativo; sem outras alterações. Biópsia de pele evidenciou dermatite crônica superficial, IgE total elevada (186 ku/L), Anti-Ro e Anti-La positivos; teste alergênico positivo para cosméticos (Irgasan DP 300, Lanolina, Parafenilenodiamina).

Resultados

Prescrito Prednisona 20 mg/dia e solicitadas baciloscopia para pesquisa de Hanseníase e biópsia de lesões, que vieram negativas. Indicado nova biópsia, que confirmou Cutis laxa. Programada pesquisa de cariótipo e colonoscopia; prescrito hidratante e sabonete Restoraderm® com melhora considerável do prurido.

Conclusões/Considerações finais

CONSIDERAÇÕES FINAIS: A biópsia tem boa aplicabilidade e está indicada, porém a análise genética é o método de escolha para definir forma e subtipo da doença. Até o momento não existe tratamento específico. Corticoterapia, anti-inflamatórios, imunossupressores e intervenções cirúrgicas associadas a peeling e similares apresentam resultados provisórios. No caso relatado, a abordagem biopsicossociocultural e multidisciplinar é essencial para minimizar os impactos na morbimortalidade e na qualidade de vida da paciente.

Palavras Chaves

Cutis Laxa
Envelhecimento Precoce
Fibras Elásticas
Flacidez Cutânea
Aconselhamento Genético