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Dados do Trabalho


Título

Cutis laxa: um caso raro diagnosticado em Governador Valadares

Fundamentação/Introdução

INTRODUÇÃO: A Cutis laxa, congênita ou adquirida, engloba um grupo de distúrbios raros caracterizados por alterações nas fibras elásticas. No mundo, acomete cerca de 1:2.000.000 bebês, mais prevalente em países tropicais (9:1), negros (8:1) e mulheres (4:1). Manifesta-se clinicamente com envelhecimento, além de repercussões cardiovasculares, pulmonares, intestinais e osteomusculares.

Objetivos

OBJETIVOS: Levantar as recomendações atuais para a abordagem diagnóstica e terapêutica dessa enfermidade rara e complexa.

Delineamento/Métodos

RELATO DE CASO: Paciente, S.A.R.O., 40 anos, feminina, parda, natural de Governador Valadares – MG, doméstica, trabalhou como cabeleireira por 16 anos, casada, três filhos. Procurou atendimento no Centro de Referência de Doenças Endêmicas e Programas Especiais, com encaminhamento sob suspeita de Hanseníase. Queixava-se de envelhecimento precoce iniciado há dois anos, após crise de alergia alimentar, progredindo com alopecia, madarose e lesões de pele eritemato-edematosas, pruriginosas e doloridas que evoluíram com hipercromia e flacidez difusa da pele. História de atopia e dermatite crônica; não faz uso de medicação contínua. Nega etilismo ou tabagismo; atividade física regular. Ao exame: Atrofia e flacidez difusa da pele, mácula hipocrômica em região dorsal, lesões eritemato-edematosas e urticariformes, algumas com hipercromia residual. Teste de sensibilidade com monofilamentos de Semmes Weinstein negativo; sem outras alterações. Biópsia de pele evidenciou dermatite crônica superficial, IgE total elevada (186 ku/L), Anti-Ro e Anti-La positivos; teste alergênico positivo para cosméticos (Irgasan DP 300, Lanolina, Parafenilenodiamina).

Resultados

Prescrito Prednisona 20 mg/dia e solicitadas baciloscopia para pesquisa de Hanseníase e biópsia de lesões, que vieram negativas. Indicado nova biópsia, que confirmou Cutis laxa. Programada pesquisa de cariótipo e colonoscopia; prescrito hidratante e sabonete Restoraderm® com melhora considerável do prurido.

Conclusões/Considerações finais

CONSIDERAÇÕES FINAIS: A biópsia tem boa aplicabilidade e está indicada, porém a análise genética é o método de escolha para definir forma e subtipo da doença. Até o momento não existe tratamento específico. Corticoterapia, anti-inflamatórios, imunossupressores e intervenções cirúrgicas associadas a peeling e similares apresentam resultados provisórios. No caso relatado, a abordagem biopsicossociocultural e multidisciplinar é essencial para minimizar os impactos na morbimortalidade e na qualidade de vida da paciente.

Palavras Chaves

Cutis Laxa
Envelhecimento Precoce
Fibras Elásticas
Flacidez Cutânea
Aconselhamento Genético

Área

Clínica Médica

Autores

Mariana Ataide Teixeira, Bárbara de Cássia Vilela, Douglas Vinícius de Oliveira Santos, Matheus de Barros Borba

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