Título

SARCOMA HEPÁTICO DE CÉLULAS DENDRÍTICAS : Relato de caso.

Fundamentação/Introdução

O sarcoma de células dendríticas foliculares (SCDF) são neoplasias malignas raras, que mais freqüentemente acomete linfonodos, mas pode acometer também sítios extranodais, como o fígado.

Objetivos

O escopo é relatar o caso de uma paciente com queixa principal de dor abdominal crônica, apresentando sarcoma hepático de células dendríticas , e realizar breve revisão de literatura.

Delineamento/Métodos

Informações obtidas através de anamnese, análise de prontuário e complementação literária através da base de dados Scielo, Pubmed.

Resultados

I.D.N, feminino, 39 anos, com quadro de dor no hipocôndrio direito com 3 meses de evolução, perda ponderal e picos febris. Ao exame físico destacava-se regular estado, abaulamento em andar superior do abdome, hepatomegalia dolorosa de consistência endurecida e nodular. Linfonodos inguinais palpáveis. Análises laboratoriais revelavam anemia(hb 9), leucocitose(23,8), trombocitose(563), aumento das enzimas de colestase(FA 926, GGT 259). Exames de imagem evidenciaram múltiplas nodulações hepáticas, sem evidência de metástases. Eletroforese de proteínas: Hipergamaglobulinemia sugestiva de policlonicidade. IgG 2886/ IgM 297. Foi submetida a biópsia hepática que revelou neoplasia maligna pouco diferenciada infiltrando tecido hepático, com células com núcleos ovalados, hipercromáticas ou levemente vesiculosos com nucléolo evidente e citoplasma eosinofílico de limites pouco definidos. O estudo imuno-histoquímico confirmou o diagnóstico, evidenciando neoplasia maligna infiltrando fígado expressando positividade para vimentina e CD23 e focal para CD68. Os achados levantam a possibilidade de sarcoma hepático de células dendríticas. A paciente foi encaminhada à quimioterapia tendo sido realizado o primeiro ciclo em novembro de 2016.

Conclusões/Considerações finais

O SCDF são neoplasias malignas extremamente raras, tal lesão ocorre em adultos, não tem predileção por sexo e entre os sítios extranodais, os mais comumente afetados são fígado, palato mole, tonsilas, baço, trato gastrointestinal e partes moles. Devido à escassez de casos relatados na literatura, são provavelmente sub-reconhecidas e comumente mal diagnosticadas. Os sintomas sistêmicos são geralmente raros, embora os pacientes com doença abdominal possam apresentar dor, febre e emagrecimento, como ocorreu na nossa doente. O diagnóstico de SCDF é estabelecido com base nos achados morfológicos e imuno-histoquímicos. A cirurgia tem sido a principal abordagem terapêutica. O papel da terapia adjuvante ainda permanece controverso.

Palavras Chaves

Neoplasia maligna; Sarcoma de células dendríticas; Imuno-histoquímico.