Título

Malformação de Dandy-Walker: Relato de caso

Fundamentação/Introdução

A malformação de Dandy Walker (MDW) refere-se a uma anomalia congênita rara do sistema nervoso central. Sua incidência é estimada 1:25.000 a 30.000 nascidos vivos.

Objetivos

Ressaltar a importância do diagnóstico precoce com exames de imagem para prognóstico, já que existe grande morbidade (malformações em até 75% dos casos) e mortalidade (10 a 66%); evidenciar a necessidade de uma equipe multidisciplinar na reabilitação destes pacientes.

Delineamento/Métodos

Descrição do caso: J.A.R.T., nascida em 11/03/2009, 38 semanas e 3 dias, parto cesáreo devido hidrocefalia, 2,885 Kg, 47,5 cm, perímetro cefálico (PC) 38,5 cm, APGAR 8 no 1° minuto e 10 no 2°. Mãe negou uso de álcool, tabaco e drogas ilícitas durante gestação, relata anemia e infecção do trato urinário na gravidez. Aos 5 meses de gestação, durante ultrassonografia obstétrica foi evidenciado a anomalia. Mãe nega a alteração nos outros 4 filhos, relata que sua irmã e um sobrinho também possuem MDW.

Resultados

Aos 2 meses de vida, paciente foi submetida a drenagem de hidrocefalia. Aos 5 meses, apresentava PC 47 cm e aos 7 meses e 24 dias o PC era de 48,7 cm (cima do P90 no gráfico de crescimento). Aos 7 meses, foi realizada tomografia computadorizada de crânio evidenciando volumosa formação cística na fossa posterior com hipoplasia dos hemisférios cerebelares, agenesia dos vermis com comunicação direita do quarto ventrículo e formação cística, moderada dilatação dos ventrículos supra-tentoriais. Aos 3 meses, J.A.R.T. começou a frequentar a APAE (Associação de Pais e Amigos dos Excepcionais) onde permaneceu até 1 ano e 3 meses de vida, depois foi para AACD (Associação de Apoio a Criança Deficiente) onde permaneceu até os 2 anos. Aos 4 anos, mãe tentou matricular a filha em uma escola, porém encontrou dificuldades pois a instituição se recusou sendo necessário intervenção da assistente social da AACD para então criança ser matriculada.

Conclusões/Considerações finais

Portanto, é possível observar que a MDW pode ocasionar diversas complicações tais como alterações oculares, rins policísticos, malformações cardíacas, cromossomopatias, espasticidade, atraso no desenvolvimento neuropsicomotor, déficit cognitivo, desajustes psicossociais entre outros. Assim, torna-se imprescindível a realização precoce de exames de imagem para adequado direcionamento terapêutico; além do envolvimento de uma equipe multidisciplinar no manejo do caso para melhor readaptação do paciente na sociedade.

Palavras Chaves

Malformação de Dandy-Walker, diagnóstico precoce, equipe multidisciplinar, readaptação do paciente

Área

Clínica Médica