Título

Síndrome da Hipoglicemia Pancreatogênica Não-Insulinoma - Relato de caso

Fundamentação/Introdução

A Síndrome da Hipoglicemia Pancreatogênica Não-Insulinoma (HHPNI) é uma entidade clínica rara, caracterizada pela hiperplasia difusa das células beta das ilhotas de Langerhans pancreáticas. As principais causas dessa doença são o insulinoma e a nesidioblastose.

Objetivos

Relatar caso de HHPNI para expor o manejo diagnóstico da hipoglicemia, tanto quanto o tratamento clínico e cirúrgico da síndrome.

Delineamento/Métodos

Descrevemos um caso de uma paciente que, aos 42 anos, iniciou sintomas de hipoglicemia. Durante a investigação diagnóstica foram encontrados níveis de insulina acima de 100mg/dl, glicemia de jejum de 41mg/dl, relação insulina/glicemia > 0,3 e de peptídeo C de 1,11 (normal até 0,2). Foi então submetida a duas cirurgias, com a realização de uma pancreatectomia corpo caudal, apesar de exames de imagem sem alterações detectáveis previamente. O anátomo patológico demonstrou a presença de discreta proliferação celular endócrina confirmando o diagnóstico de Nesidioblastose.

Resultados

A distinção entre insulinoma e nesidioblastose é difícil no pré-operatório, já que a apresentação clínica pode ser semelhante, e estudos de imagem podem ser inespecíficos ou até falso negativos. Dentre os exames pré operatórios existe o teste de estimulação seletiva de cálcio arterial que pode indicar a atividade das células β hiperativas e fornecer orientações para a localização da doença com a ressecção apropriada das regiões pancreáticas acometidas. 
Dentre as drogas mais utilizadas temos o diazóxido e o octreotide, principalmente para controle de sintomas, sendo mais eficazes em pacientes com bypass gástrico prévio. O tratamento definitivo é cirúrgico, mas o volume de ressecção pancreática permanece incerto. A pancreatectomia subtotal geralmente é adequada, mas a recorrência da hipoglicemia ou do surgimento diabetes mellitus são complicações pós operatórias.

Conclusões/Considerações finais

A HHPNI se caracteriza por uma neoformação das ilhotas de Langerhans do pâncreas, levando ao hiperinsulinismo.  É mais reconhecida na infância e raramente em adultos. Tem causa não conhecida, podendo estar relacionada à predisposição genética, estímulos ambientais ou procedimentos cirúrgicos prévios, como o bypass gástrico, por exemplo.
É uma doença rara e de difícil diagnóstico, devendo sempre ser considerada como diagnóstico diferencial em pacientes com hipoglicemia ou hiperinsulinismo.

Palavras Chaves

Nesidioblastose, Hipoglicemia, Hiperinsulinismo, Síndrome da Hipoglicemia Pancreatogênica Não-Insulinoma