Título

Líquen amiloidótico: um subtipo da amiloidose cutânea primária localizada

Fundamentação/Introdução

Líquen amiloidótico cutâneo (LAC) é uma doença de pele crônica, causada pelo depósito de amiloide na pele, sem evidência de envolvimento visceral. A etiologia é desconhecida, acomete mais comumente homens negros, na faixa etária dos 50 aos 60 anos. O LAC é caracterizado por prurido discreto a intenso e pápulas hiperceratóticas que podem coalescer e formar placas.

Objetivos

Necessidade de divulgar o diagnóstico para que seja cogitada hipótese de líquen amiloidótico nos casos de pacientes com sinais e sintomas inespecíficos como, prurido e pápulas ceratóticas, bem como relatar as dificuldades no tratamento.

Delineamento/Métodos

Relato de caso.

Resultados

Mulher, 40 anos, fototipo V de Fitizpatrick, hígida, com manchas e prurido em membros inferiores (MMII) há 4 anos. Sem fator de alívio ou desencadeante. Ao exame, apresentava pápulas ceratóticas agrupadas e xerose pré-tibial. Recebeu tratamento com ureia 30% em creme. Retornou ao ambulatório após 1 ano de tratamento, com leve melhora das lesões, porém sem alívio do prurido. Nesta consulta, informa que as lesões iniciaram logo após ter realizado sessões de depilação química. Apresentava múltiplas pápulas bem delimitadas, hipercrômicas, ceratóticas, liquenificadas em região pré-tibial e região medial de MMII, típicas de líquen amiloidótico cutâneo. Iniciou com clobetasol creme 0,05% por 10 dias e ureia 20% em creme nas lesões, porém, não houve melhora significativa.

Conclusões/Considerações finais

O LAC pode regredir espontaneamente, geralmente, após décadas do seu início. Todavia, nos casos em que não há regressão espontânea, indica-se tratamento medicamentoso para aliviar os sintomas e evitar lesões secundárias como a liquenificação. Neste relato, divergindo da epidemiologia da doença, a paciente é do sexo feminino e está na quarta década de vida. Inicialmente, foi considerado o diagnóstico de ictiose, no entanto, com a progressão do quadro, diagnosticou-se líquen amiloidótico e instituiu-se a terapia adequada para esta condição. As opções terapêuticas relatadas na literatura são várias: retinoides, corticoides, ciclofosfamida, ciclosporina, amitriptilina, laser e fototerapia. Porém, não há na literatura estudos de alta qualidade que determinem a escolha por determinada terapia. A prática clínica mostra que o tratamento é difícil e frequentemente há falha terapêutica. Assim, mais estudos sobre a eficácia dos tratamentos seriam de grande aproveitamento para garantir a melhora na qualidade de vida dos pacientes. Para tanto é necessário o maior reconhecimento clínico da doença.

Palavras Chaves

líquen amiloidótico, amiloidose.

Área

Clínica Médica