Título

ACIDENTE VASCULAR ENCEFÁLICO DO TIPO HEMORRÁGICO COMO PRIMEIRA MANIFESTAÇÃO DA SíNDROME DE SJOGREN

Fundamentação/Introdução

Fundamentação/Introdução: Manifestações neurológicas podem preceder os sintomas secos em 40 a 93% dos casos de Síndrome de Sjogren. As complicações neurológicas observadas em 15% dos pacientes incluem nevralgia do trigêmeo, acidente vascular encefálico, hemorragia, meningoencefalite asséptica e mielite transversa; apresentando amplo espectro. Cerca de 30% dos pacientes podem apresentar polineuropatia sensitivo-motora simétrica periférica e mononeurite múltipla. A lesão vascular pode estar relacionada à presença de anticorpos antineuronais e anticorpos anti-Ro, a inflamação sistêmica mediada por citocinas pró-inflamatórias também foram implicadas a doença.

Objetivos

Objetivo: Relatar um caso de vasculite do sistema nervoso central como primeira manifestação da síndrome de Sjogren.

Delineamento/Métodos

Descrição do caso: Estudo descritivo tipo relato de caso. Paciente sexo feminino, 30 anos, G3P1NA1 em curso da 20° semana de gestação, apresenta quadro de dor lombar súbita e tetraplegia flácida com insuficiência respiratória. Após avaliação obstétrica constatado aborto, induzido parto, com expulsão do feto (< 500g), evolui com instabilidade hemodinâmica, disfunção autonômica, acidose metabólica, hipocalemia grave, elevação importante de transaminases, leucocitose com desvio a esquerda , insuficiência renal aguda e anemia com provas de hemólise positivas, sendo submetida a 8 sessões de plasmaferese. Evoluiu com melhora clinica significativa, mantendo déficit motor assimétrico e espasticidade moderada, parestesias, reflexos mais amplos à esquerda, cutâneo plantar presente. Apresentou melhora neurológica gradativa em tratamento de manutenção com corticoide e imunossupressor.

Resultados

Descrição do caso: Exames complementares: Anticardiolipina, b2 glicoproteínas, p-anca, c-anca, anti-DNA, anti-RNP, anti-SM e FR não reagente. Sorologias para HTLV e hepatites virais negativas. Anti-SSA reagente (>240), Anti-SSB reagente (>320). FAN: padrão nuclear pontilhado fino 1:640. Tomografia computadorizada de cervical mostrou parótidas calcificados sugestivo de parotidite crônica e RNM de crânio evidenciando sequela de hemorragia intraparenquimatosa em área heterogênea localizada na porção central da ponte, na periferia dos hemisférios cerebrais, de localização córtico-subcorticais .

Conclusões/Considerações finais

Conclusões/Considerações finais: Este caso ilustra um quadro de acidente vascular encefálico hemorrágio decorrente de vasculite do sistema nervoso central como primeira manifestação da Síndrome de Sjogren.

Palavras Chaves

Síndrome de Sjogren; Acidente Vascular Encefalico Hemorrágico; Vasculite;