Título

Colangite Esclerosante associada a IgG4: relato de caso

Fundamentação/Introdução

A doença relacionada ao IgG4 (IgG4-DR) é uma condição fibroinflamatória autoimune caracterizada por lesões tumefativas, infiltrados linfoplasmocitários ricos em IgG4, fibrose e níveis elevados de IgG4. Acomete mais comumente o pâncreas, mas pode afetar as vias biliares, rins, linfonodos e retroperitônio. A maioria dos casos já relatados é em pacientes acima de 60 anos.

Objetivos

Apresentar um caso de paciente jovem com colangite associada ao IgG4 com manifestação nos linfonodos e diagnóstico inicial de tuberculose ganglionar (TG).

Delineamento/Métodos

Paciente G.M.F., sexo masculino, 27 anos, previamente hígido, com queixa inicial de inchaço na região cervical, com linfonodo palpável de 5 cm fibroelástico sem flutuação, afebril. Tomografia cervical indicou linfonodomegalia generalizada, sendo o maior linfonodo (22x16 mm) em região submandibular à esquerda da linha média. A biópsia deste linfonodo foi negativa para malignidade e mostrou processo inflamatório granulomatoso supurativo junto à necrose. As pesquisas para BAAR e GROCOTT foram negativas. Paciente iniciou tratamento para TG com RIPE (rifampicina + isoniazida + pirazinamida + etambutol), mas não apresentou melhora. A medicação foi suspensa pelo infectologista e o paciente retornou ao hospital com queixa de náuseas, dor epigástrica, acolia fecal e colúria.

Resultados

A rotina laboratorial inicial indicou alterações importantes de função hepática, pancreática e de vias biliares. A sorologia foi negativa para hepatite, Epstein Baar, HIV, Toxoplasmose e Herpes Vírus. Ultrasom abdominal e Colangioressonância indicaram quadro de colangite com espessamento da vesícula biliar, dilatação intra e extra-hepática de vias biliares e presença difusa de linfonodomegalia periportal. Colangiopancreatografia Retrógada Endoscópica (CPRE) foi suspensa devido à estenose em árvore biliar. Iniciou tratamento para colangite com Ursacol. A dosagem de IgM era normal. IgG e IgG4 estavam aumentados (3.380 mg/L e 12.800mg/L respectivamente). Realizado diagnóstico de Colangite Esclerosante associada ao IgG4, iniciado tratamento com Prednisolona 40mg e mantido o Ursacol. Paciente recebeu alta hospitalar, foi encaminhado ao gastroenterologista e posteriormente para transplante hepático.

Conclusões/Considerações finais

O acometimento de linfonodos é uma manifestação rara da IgG4-DR que pode ser diagnosticada de forma equivocada como TG. Pacientes com quadro indicativo de TG arresponsivos ao tratamento com RIPE devem ser investigados para alterações hepato-pancreáticas e doenças autoimunes.

Palavras Chaves

Colangite Esclerosante, IgG4 relatad disease, Tuberculose Ganglionar, IgG4-associated cholangitis, IgG4-related systemic disease, Doenças Linfoproliferativas.