Título

Síndrome de Behçet associada à Mielite Transversa: Relato de Caso

Fundamentação/Introdução

A síndrome de Behçet é uma doença inflamatória sistêmica idiopática e rara no Brasil. A ocorrência de manifestações neurológicas caracteriza a Neuro-Behçet e o envolvimento da medula espinhal, um fator de mau prognóstico.

Objetivos

Relatar a apresentação rara de um caso de síndrome de Behçet associada à mielite transversa, além de enfatizar as manifestações neurológicas associadas à síndrome nesta paciente para elucidar este diagnóstico.

Delineamento/Métodos

Paciente feminina, 39 anos, chega ao pronto atendimento com relato de febre alta associada a dor contínua na coluna vertebral com sensação de calor intenso, que piorava com a movimentação e sem fator de melhora ou irradiação. Após sete dias esta dor passou a se localizar principalmente na região de cervical, com cefaleia em região occipital, pulsátil, com limitação da mobilidade. Apresentava também lesões ulceradas em cavidade oral e genital, cerca de onze lesões, dolorosas e sangrantes. Após vinte dias a paciente evolui com turvamento visual e nistagmos, associados com amaurose, dificuldade para sustentar a cervical, dislalia, disartria e paresia de membros inferiores. Realizou punção lombar com diagnóstico de meningite, iniciou tratamento com antibiótico e prednisona evoluindo com melhora da fala, permanecendo a febre e demais sintomas. Realizou ressonância magnética de crânio, com laudo de tumor na região do bulbo.

Resultados

A paciente evoluiu com tetraplegia, afasia, amaurose e astenia intensa. Instituiu-se teste terapêutico com prednisona em alta dose, com boa resposta, porém, houve recidiva após parada do uso do corticoide para realização de uma segunda punção lombar na qual foi diagnosticado Neuro-Behçet. Por último, apresentou quadro de perda do nível de consciência, tetraparesia e pico hipertensivo, evoluindo com tetraplegia, disartria, dislalia, oliguria e sensação de calor intenso em toda extensão da coluna vertebral. Por fim, houve melhora do quadro após uso de Infliximab.

Conclusões/Considerações finais

O diagnóstico da síndrome de Behçet é realizado através da história clínica e exame físico, com preenchimento de critérios definidos internacionalmente. A paciente em questão evoluiu com sequela neurológica grave devido ao atraso no diagnóstico. Não existem testes específicos para diagnóstico, portanto, é preciso conhecer a doença para que seja feito o diagnóstico precoce da síndrome e assim, poderá evitar que outros pacientes evoluam com sequelas incapacitantes por não receber o devido tratamento.

Palavras Chaves

Mielite Transversa; Síndrome de neuro-Behçet;