Título

Síndrome Hemolítico Urêmica Atípica : relato de caso

Fundamentação/Introdução

A Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica (Shua) é uma síndrome inflamatória crônica, de característica genética e progressiva que pode acometer pessoas em qualquer idade. Diversos sistemas orgânicos podem ser acometidos nessa síndrome e inúmeros são os fatores desencadeantes, como infecções, parto, cirurgias ou traumas.

Objetivos

Relato de caso de paciente com Shua com início durante o período puerperal.

Delineamento/Métodos

Paciente feminina, 34 anos, admitida em instituição hospitalar com queixa de edema de membros inferiores com 7 dias de evolução, iniciado após realizar cirurgia cesariana de emergência por descolamento de placenta.Além disso, referia dispneia também progressiva até repouso. História prévia de hipertensão arterial sistêmica. Nega história de nefropatia prévia. Gestação prévia com parto cesário, sem relato de abortos precedentes.

Resultados

Apresentava-se hipertensa (190/110 mmHg), afebril, hipocorada, murmúrios vesiculares reduzidos em ambas as bases. Membros inferiores com edema +4/+4. Diurese de 150 mL/24 horas. Laboratoriais com anemia ( Hb: 8.7 g/dL) normocítica e normocrômica, plaquetopenia de 102.000, creatinina de 8.9 mg/dL, ureia de 239 mg/dL, potássio de 7.5 meq/L, bicarbonato de 22 meq/L. Parcial de urina com proteinúria, hematúria e leucocitúria. Anti-hiv, anti-hcv, hbsAg, C3, C4, CH50 normais, FAN não reagente. Proteinúria de 24 horas: 4.4 gramas. LDH: 2118, haptoglobina < 6mg/dL, anticoagulante lúpico normal. Atividade da ADAMTS 13: 84% e Antígeno do Fator de von Willebrand: 98%. Ecografia de abdômen com rins de tamanho normais,diferenciação cortico-medular normal.A paciente foi submetida a biópsia renal, demonstrando microangiopatia trombótica aguda. Foi iniciada terapia renal substitutiva (TRS) do tipo hemodiálise convencional por 3x/semana. Além disso, administrou-se tratamento com Eculizumab. Evoluiu com melhora clínica importante com recuperação parcial da função renal com TFG estimada de 25ml/min/1.73m3 na última consulta ambulatorial.

Conclusões/Considerações finais

A Shua é uma síndrome rara e frequentemente fatal. Estima-se que até 40% dos pacientes evoluem para óbito na primeira manifestação clinica da doença e a maioria dos sobreviventes necessite de TRS. O uso do Eculizumab tem sido associado a melhores desfechos , principalmente se iniciado precocemente. Neste sentido, como demonstra este caso relatado, ressalta-se a importância da suspeição clínica associada ao uso de terapia efetiva para o tratamento dos pacientes com Shua.

Palavras Chaves

Síndrome Hemolítico Urêmica Atípica, Injúria Renal Aguda, Doença Renal Crônica