Título

Mielite em paciente com doença celíaca e imunodeficiência comum variável: Relato de caso

Fundamentação/Introdução

As imunodeficiências primárias são um grupo heterogéneo de doenças individualmente raras. A sua associação a manifestações neurológicas é comum, sendo os mecanismos fisiopatológicos implicados distintos consoante a patologia em causa.

Objetivos

Expor caso de doente com associação de Doença celíaca e imunodeficiência comum variável .

Delineamento/Métodos

K.C.A.S, 44 anos, natural de São Paulo, procedente de Maracanaú, refere que em 2009, iniciou quadro de diarreia intermitente, volumosa, associado à náuseas, vômitos, perda de peso (30 kg em 2 anos) e dor em epigástrio. Realizava apenas uso de sintomáticos até que em 2011, apresentou piora clínica. Procurou atendimento médico, onde foi realizada endoscopia digestiva alta (EDA) com padrão sugestivo de doença celíaca (bulboduodenite nodular) e antiendomísio reagente, porém demais anticorpos não reagentes. Foram feitas orientações quanto à dieta isenta de glúten, entretanto não seguia adequadamente. Em 2015, iniciou quadro de disfunção da marcha, parestesia e paresia em membros inferiores progressiva, impossibilitando deambulação, motivando internação hospitalar. Submetida à Ressonância de coluna exibindo alteração de sinal em topografia dos funículos posteriores do cordão medular ao nível das colunas cervical e torácica, hipersinal em T1 e T2, em medula ossea dos corpos vertebrais de D8 e D9. Dentre os diagnósticos aventados foram considerados deficiência de vitamina B12 (284 mg/dL), deficiência por cobre (11,3mcg/dL), secundárias à doença celíaca (HLA-DQ8 positivo). Foi realizada a reposição desses micronutrientes, orientado dieta isenta de glúten e pulso de corticoide com metilprednisolona 500mg/dia por 5 dias, devido à mielite extensa. Paciente apresentou resolução da queixa gastrointestinal e melhora considerável do distúrbio de marcha, porém persistindo com déficit neurológico em acompanhamento ambulatorial.

Resultados

No último atendimento em junho 2017, devido a persistência do quadro de má absorção, foi investigada para imunodeficiência comum variável, sendo visto redução significativa das imunoglobulinas (IgG 532, IgA 3,1; IgM 9,2 mg/dL) e nova EDA com biopsia padrão duodenite sem linfócitos intra-epitelial com diminuição de plasmócitos e gastrite atrófica, sugestivo de imunodeficiência variável comum.

Conclusões/Considerações finais

O correto reconhecimento desta associação pode permitir um diagnóstico atempado destas doenças e o desenvolvimento de estratégias preventivas e terapêuticas

Palavras Chaves

Doença celíaca, imunodeficiência comum variável, mielite, ataxia, diarreia crônica