Título

Síndrome de Evans em paciente com artrite reumatoide : relato de caso

Fundamentação/Introdução

A Síndrome de Evans (SE) é uma anemia hemolítica definida por combinação simultânea ou sequência de anemia hemolítica autoimune (AHAI) e púrpura trombocitopênica imunológica (PTI). Pode ser classificada como primária quando aparece isolada, o que corresponde à maioria dos casos; ou secundário quando associada a outra doença – Mais comumente o lúpus eritematoso sistêmico e colagenases.

Objetivos

Relatar caso de Artrite reumatóide evoluído para SE.

Delineamento/Métodos

ADS, 24 anos, pardo, sexo masculino, proveniente de Governador Nunes Freire, Maranhão. Histórico de artrite reumatoide juvenil indiferenciada, apresenta há um mês quadro de artralgia difusa e astenia, nega febre e sangramentos. Sendo internado no dia 16/07/2017 no Hospital Dr. Carlos Macieira, o hemograma revelou anemia e plaquetopenia severa com hemoglobina:7.1 g/dl, leucócitos:6660/mm3 , plaquetas:14.000/mm3, ácido fólico:3.96, transferrina:130.96 mg/dl e ferro sérico: 44μg/dl, ferritina:1063.4 ng/ml atividade protombínica:64%, vit.B12:370pg/ml, reticulócitos:8,52% /444.200 mm3 , sendo solicitado mielograma pela hematologia que evidenciou figuras de histiócitose e hemofagocitose iniciando a pulsoterapia com metilprednisolona 1g/dia durante três dias para avaliação ao uso da ciclosporina e seguido por prednisona 40mg/dia , associado a profilaxia de Pneumocystis carinii.

Resultados

Com o uso da pulsoterapia notou-se ascensão dos níveis hematimétricos , aumento da contagem plaquetária, contudo houve declínio da hemoglobina para6.7g/dl sendo realizado transfusão sanguínea e continua sem sangramentos . Paciente evoluiu com piora clínica cursando com confusão mental. Esta tendo hipótese diagnóstica pela corticoterapia ou acidente vascular encefálico hemorrágico, sendo descartada pela tomografia. Solicitou-se o parecer da reumatologia que decidiu manter o uso dos corticóides.

Conclusões/Considerações finais

Por ser uma patologia incomum, torna-se difícil diagnóstico da SE exigindo alto grau de percepção para o reconhecimento clínico e laboratorial, o que se soma ao fato de ser uma doença que cursa com hemólise, somado a isso devemos considerar o sexo e a idade do paciente fora dos padrões relatados pela literatura. Enfatiza ainda, a importância da investigação de causas secundárias com vistas ao seu controle específico e eficaz, primando a corticoterapia como primeira linha de tratamento.

Palavras Chaves

artrite juvenil, anemia hemolítica autoimune , doenças autoimunes