Púrpura trombocitopênica trombótica relacionada a acidente ofídico: relato de caso
A púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) é uma doença decorrente da oclusão trombótica disseminada da microcirculação e classicamente se manifesta como uma pêntade: trombocitopenia, anemia hemolítica, febre, disfunção neurológica e renal.
Relatar um caso de PTT relacionado a acidente ofídico, apresentando desfecho positivo após tratamento com plasmaférese.
Paciente do sexo masculino, 27 anos, sem comorbidades, vítima de acidente ofídico (serpente do gênero Bothrops) em tornozelo direito. O paciente evoluiu com anemia hemolítica, apresentando aumento de bilirrubina indireta e DHL, plaquetopenia, febre, cefaléia, vertigem e disfunção renal. Além disso, constatou-se a presença de esquizócitos no sangue periférico, sendo aventada a hipótese diagnóstica de PTT. Foi iniciado tratamento com plasmaférese com remissão total do quadro.
A PTT é uma doença rara e na literatura internacional existem poucos relatos associados a acidente ofídico. Ela afeta ambos os sexos, sendo sua incidência duas a três vezes maior em mulheres entre 30 e 40 anos de idade. A fisiopatologia da PTT baseia-se na deficiência qualitativa ou quantitativa da enzima ADAMTS13, produzida no fígado e responsável pela clivagem do Fator von Willebrand (FvW) em subunidades monoméricas, e se deve a mutação do gene responsável por sua síntese, pela presença de autoanticorpos inibitórios, por doenças hepáticas ou por outras etiologias, como infecção pelo HIV, neoplasias, doenças autoimunes, toxinas e drogas. Esta deficiência leva ao acúmulo de grandes multímeros de FvW no plasma, promovendo a formação de trombos microvasculares, seguido de hemólise e consumo de plaquetas. A taxa de mortalidade de pacientes com PTT, se não for adequadamente diagnosticada e tratada, é de aproximadamente 90%. Este cenário mudou após o início da plasmaférese, que reduziu a taxa de mortalidade para aproximadamente 20% e consiste na remoção dos autoanticorpos anti ADAMTS13 e multímeros de FvW, além da reposição de ADAMTS13 deficiente.
A PTT é uma doença rara, porém potencialmente fatal. Por isso, deve ser precocemente diagnosticada não retardando o início do tratamento com plasmaférese, medida que reduziu drasticamente a taxa de mortalidade relacionada a PTT.
púrpura trombocitopênica trombótica; acidente ofídico; plasmaférese
Clínica Médica
Hospital Regional de Mato Grosso do Sul - Mato Grosso do Sul - Brasil
FABIO RODRIGUES DE OLIVEIRA, GIULIANNA MARAN ANDRADE, MÁRCIO ESTEVÃO MIDON