Título

Síndrome do Anticorpo Antifosfolípide secundária a LES com manifestações neurológicas atípicas: um relato de caso

Fundamentação/Introdução

O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) pode apresentar manifestações clínicas variadas. Sua associação com outras patologias, como a Síndrome Anti-Fosfolípide (SAF) pode aumentar a complexidade desta condição.

Objetivos

Relato de caso de paciente que recebeu o diagnóstico inicial de LES e, posteriormente, de SAAF evoluindo com trombose venosa cerebral (TVC).

Delineamento/Métodos

Paciente de 43 anos com história de trombose venosa profunda (TVP) idiopática foi internada para investigação de novo quadro de TVP em membro inferior esquerdo. Adicionalmente, queixava-se dificuldade para a coordenação de movimentos finos. Histórico de 2 abortos. Evidenciavam-se úlceras aftóides em base da língua e lábio inferior, derrame articular em punhos e livedo reticular em membros. Exame neurológico demonstrava bradicinesia, rigidez espástica em membro superior esquerdo, dismetria e disdiadococinesia. Laboratoriais com pancitopenia, creatinina de 1.5, hematúria com dismorfismo eritrocitário e microalbuminúria de 443.3 mg. EcoDoppler de membro inferior esquerdo excluiu TVP recente.

Resultados

Tomografia Computadorizada (TC) de crânio documentava hipodensidades difusas bilaterais. FAN reagente 1/640 padrão Nuclear Homogêneo, complemento reduzido, Coombs Direto reagente, Anti-DNA fortemente reagente. Anticardiolipina IgG indeterminado. TTPa superior a 180s. Foi iniciada anticoagulação plena, além de definido plano de biópsia renal e de medula óssea. Evoluiu com cefaleia intensa. Manteve-se em Glasgow 15, normotensa, sem déficits. Nova TC de crânio demonstrou hiperdensidade em região occipital esquerda, sugerindo hemorragia intraparenquimatosa. Progrediu com rebaixamento de nível de consciência (Glasgow 13). Pela hipótese de TVC, a anticoagulação foi mantida. Nova TC de crânio documentava área hipodensa frontotemporal direita e imagem cística com conteúdo de densidade sanguínea na região parieto-occipital. Pela piora clínica e progressão das lesões em TC de controle, indicou-se craniectomia descompressiva, porém evoluiu com óbito no pós-operatório.

Conclusões/Considerações finais

Trata-se de um caso de LES e SAAF provável. A TC de crânio sugeriu o diagnóstico de TVC - complicação rara nestas doenças – e o achado de imagens císticas com nível sanguíneo é específico para hemorragia associada à anticoagulação, provavelmente secundária à TVC neste caso. Ressalta-se a rápida progressão deste caso e a complexidade do manejo de pacientes refratários à anticoagulação com manifestações neurológicas atípicas.