Linfoma Não-Hodgkin de Células do Manto: Relato de Caso
Os linfomas constituem um grupo de neoplasias originárias do tecido linfóide, sendo o linfoma de células do manto um subtipo de Linfoma não-Hodgkin (LNH), que corresponde a 7% de todos os LNH. É um linfoma moderadamente agressivo, sem boa resposta aos tratamentos quimioterápicos, que repercutem em sua taxa de sobrevida média que oscila entre 3 e 4 anos. O diagnóstico geralmente é estabelecido através de exame histopatológico e imunohistoquímico.
Ampliação dos conhecimentos sobre os LNH, com atenção especial ao subtipo de Células do Manto, caso pouco comum e que propõe um desafio diagnóstico e terapêutico.
Relato de Caso
Paciente J.A.V.M, 51 anos, sexo masculino, branco, residente em área urbana, com quadro de linfonodomegalia cervical bilateral há 4 meses, seguida de aparecimento de linfonodomegalias axilar e inguinal bilaterais, indolores, acompanhado de astenia e perda de 20% da massa corpórea nesse período. Também notou distensão abdominal, com dificuldade para urinar, nictúria e sudorese noturna. Negava febre e anorexia. Sem comorbidades prévias. Ao exame, destaca-se o bom estado geral, descorado 2+/4+ e abdome com fígado palpável a 8 cm do rebordo costal direito, com borda lisa, baço não palpável. Linfonodomegalia cervical bilateral, coalescente e pétrea. Linfonodomegalia axilar e inguinal bilateral.
Realizado biopsia do linfonodo inguinal que indicou Linfoma não-Hodgkin de baixo grau histológico, com padrão de crescimento nodular e difuso com a seguinte imunohistoquímica: CD20 e Ciclina D1 positivos.
Realizou-se, então,biópsia da medula óssea que permitou visualizar infiltração maciça da medula óssea por Linfoma não- Hodgkin de baixo grau histológico (ou leucemia linfoide crônica).
O paciente iniciou quimioterapia com esquema R- CHOP, 6 ciclos a cada 21 dias em regime ambulatorial com boa remissão parcial.
O esquema CHOP (Ciclofosfamida, Doxirrubicina, Vincristina e Prednisona) isolado não tem boa resposta nesse tipo de linfoma. Porém, melhores resultados são obtidos com esquemas associados ao Rituximab, com resposta global acima de 80% e remissão completa entre 37-87% dos casos. O principal fator prognóstico em pacientes candidatos à terapia de resgate é a sensibilidade à quimioterapia. Pacientes que são refratários ao tratamento de primeira linha têm pior prognóstico em relação àqueles que atingem remissão completa e então apresentam recaída. Logo, a discussão do tema nos guia na trajetória para aprimorar tal tratamento.
LINFOMA NÃO HOGKIN
LINFOMA DO MANTO
CHOP
Clínica Médica
HUSF - São Paulo - Brasil
ISABELA LIMA PINHEIRO, PATRICIA KATO GERONIMO, FELIPE KATO GERONIMO, GUILHERME PEREIRA GOMES, BEATRIZ R ATHIE