Título

DOENÇA DE WHIPPLE CLÁSSICA E ACOMETIMENTO NEUROLÓGICO

Fundamentação/Introdução

A Doença de Whipple (DW) é uma doença rara, multissistêmica e as manifestações neurológicas são apresentações pouco comuns nessa patologia.

Objetivos

Relatar um caso de Doença de Whipple clássica com acometimento neurológico.

Delineamento/Métodos

Relato de caso: Paciente I.O.S, feminino, 51 anos, procedente de área rural, deu entrada no serviço de clínica médica em março de 2016, com quadro de artralgia, dor abdominal, astenia, náuseas e vômitos, iniciados há 7 meses. Evoluiu com sintomas dispépticos e perda ponderal de 20kg em 3 meses. Ao exame, foi identificado déficit cognitivo, corroborado por familiares. Apresentava-se caquética, apática, com nistagmo horizontal e pupilas discóricas, sem demais alterações relevantes. Os exames laboratoriais apresentaram anemia hipocrômica microcítica. A endoscopia digestiva alta mostrou monilíase esofágica. Colonoscopia sem alterações. Ultrassonografia de abdome revelou pancreatopatia. A tomografia de abdome mostrou densificação difusa da raiz do mensentério e linfonodomegalia do hilo hepático e a ressonância mostrou linfonodomegalia retroperitoneal e mesentérica de aspecto inespecífico por imagem. CA 125: 83.3UI/Ml. A patologia cirúrgica mostrou linfadenite crônica com formação de linfogranulomas e focos supurativos e a coloração de PAS revelou difusa positividade no citoplasma de macrófagos espumosos consistentes com Tropheryma Whippelli.

Resultados

O tratamento instituído foi Sulfametoxazol-trimetoprim durante 12 meses. Ao final do tratamento a paciente apresentou melhora completa da artralgia, sintomas dispépticos e do quadro de demência e ganho ponderal.

Conclusões/Considerações finais

A DW tem sintomatologia diversa, com predileção pelo sistema articular e gastrintestinal. A artralgia, que é por vezes confundida com doença reumática, e tratada como tal, foi um dos sintomas presentes em nossa paciente, e que nos atentou a investigar DW, pois gerou insegurança em iniciar imunossupressores, tendo em vista a aceleração da doença após o seu uso. O acometimento cardíaco e neurológico é mais raro. A DW no sistema nervoso central, geralmente está associada ao tratamento relapso e engloba tanto a forma clássica, como a Doença de Whipple primária do sistema nervoso central. O prognóstico é bom quando adequadamente tratada.

Palavras Chaves

Doença de Whipple; demência; nistagmo