Título

LINFANGIOMATOSE PULMONAR DIFUSA: UM RELATO DE CASO

Fundamentação/Introdução

Introdução: A linfangiomatose pulmonar difusa (LPD) é uma afecção rara, caracterizada por proliferação exagerada de vasos linfáticos. Acomete preferencialmente crianças e adultos jovens, sem predileção por sexo. Usualmente, apresenta comprometimento torácico, todavia, baço, fígado e ossos podem ser afetados. Os sintomas são inespecíficos, predominantemente respiratórios. O diagnóstico é dado por exame histopatológico, e por se tratar de uma doença infiltrativa, o prognóstico costuma ser desfavorável.

Objetivos

Objetivo: Descrever um caso de linfangiomatose pulmonar difusa, expondo suas manifestações clínicas e radiológicas.

Delineamento/Métodos

Métodos: Análise retrospectiva do prontuário médico, entrevista com a paciente e registros fotográficos dos exames de imagem.

Resultados

Descrição do caso: Paciente feminina, 8 anos, com de dispneia aos pequenos esforços e tosse seca há 15 dias, nega febre. Tem história de asma e episódios prévios de derrame pleural e pericárdico. Ao exame físico, emagrecida, hipocorada, murmúrio vesicular diminuído em base esquerda, taquipneia leve, sem demais alterações no exame. A radiografia de tórax exibiu aumento da área cardíaca associada a infiltrado intersticial bilateral com velamento do seio costo-frenico esquerdo. O hemograma demonstrava plaquetopenia sem leucocitose e anemia microcítica e hipocrômica. Provas hepáticas, renais, reumatológicas dentro da normalidade. A investigação para tuberculose e sorologias para HIV e hepatites foram negativas. A tomografia computadorizada de tórax revelou espessamento peribrônquico difuso, mais concentrado na região peri-hilar, bilateral com infiltrado interstícioalveolar bilateral, difuso e espessamento de septos interlobulares. Foi realizada biopsia da massa mediastinal e o exame histopatológico evidenciou proliferação vascular e linfática formando vasos ectásicos e irregulares, envoltos pelo tecido adiposo, com agregado linfoide focal, confirmando-se o diagnóstico. A paciente teve alta, com prescrição de Sirolimus e retorno marcado para o ambulatório.

Conclusões/Considerações finais

Conclusão: A LPD é uma entidade rara, de etiologia controversa. Possui caráter progressivo e infiltrativo, tornando o prognóstico ruim. Exames de imagem sugerem o diagnóstico, porém a confirmação é dada pelo histopatológico. Por se tratar de uma doença rara, seu tratamento não é totalmente estabelecido. Apesar da característica histológica benigna, a progressão da doença pode cursar com insuficiência respiratória e morte.

Palavras Chaves

Palavras-chave : linfangiomatose ; linfangiomatose pulmonar difusa ; massa mediastinal ; derrame pleural ; desordens linfáticas