Título

HISTIOCITOSE DAS CÉLULAS DE LANGERHANS NO SISTEMA NERVOSO CENTRAL: UM RELATO DE CASO

Fundamentação/Introdução

A histiocitose das células de Langerhans (HCL) é uma doença rara e pouco conhecida resultante da proliferação clonal das células de Langerhans, em que sua etiopatogenia não é conhecida. Acomete com maior frequência crianças e suas manifestações são bem variadas. O envolvimento do Sistema Nervoso Central (SNC) na HCL tem sido reconhecido desde os primeiros relatos da doença, porém tem baixa incidência no parênquima cerebral.

Objetivos

Relatar o caso de um adolescente com diagnóstico de histiocitose das células de langerhans no sistema nervoso central.

Delineamento/Métodos

Trata-se de um estudo clínico observacional documental retrospectivo, pesquisa de campo, descritiva, do tipo transversal, com abordagem qualitativa sobre o prontuário e exames de imagem do paciente.

Resultados

O presente estudo relata o caso de um adolescente de quatorze anos que apresentou no exame de ressonância magnética lesões ósseas líticas na calota craniana, sendo a maior localizada na região frontal, espessamento e realce da haste hipofisária e do infundíbulo hipotalâmico, destacando lesões intra-axiais localizadas na amígdala hipocampo esquerda e no núcleo caudado direito e lesão extra-axial na cisterna do ângulo pontocerebelar pré-bulbar à direita. Os achados acima descritos são inespecíficos, porém habitualmente relacionados a quadro de Histiocitose de células de Langerhans a depender de correlação com dados clínicos. O paciente aqui descrito, embora apresentasse acometimento do SNC incomum, não demonstrou alterações de outros órgãos. O bom estado geral aliado à excelente resposta terapêutica sinalizam bom prognóstico. Contudo, sendo a histiocitose de células de Langerhans doença imprevisível, o paciente deverá ser submetido a reavaliações periódicas.

Conclusões/Considerações finais

Diante deste caso é preciso haver uma minuciosa avaliação do quadro clínico do paciente, tendo em vista a imprevisibilidade da doença, associado a exames imaginológicos, diminuindo as morbidades que eventualmente possam existir e melhorando o prognóstico.

Palavras Chaves

Histiocitose; Sistema Nervoso Cental; Pediatria