Título

Sarcoma de Ewing-PPNET: Relato de Caso

Fundamentação/Introdução

A família de Tumores de Ewing compreende um espectro de neoplasias de células neuroectodérmicas primitivas que acometem primariamente osso e tecido mole. Dependendo do grau de diferenciação neural, são denominados Tumor Neuroectodérmico Primitivo Periférico (PPNET), quando apresenta características de diferenciação neural e Sarcoma de Ewing, quando é um tumor indiferenciado.

Objetivos

Relatar caso de paciente portador de Sarcoma de Ewing-PPNET e destacar a importância do diagnóstico precoce.

Delineamento/Métodos

Paciente, sexo masculino, 14 anos, deu entrada na emergência com queixa de tosse produtiva com expectoração mucóide e febre há 2 semanas associada à dor do tipo mecânica, de forte intensidade, em região de arcos costais a direita e de coluna torácica. Procurou atendimento hospitalar há 4 meses queixando-se do mesmo quadro de dor torácica, com melhora parcial após uso de analgésico e com relato de radiografia de tórax sem alterações. Ao exame do aparelho respiratório: eupneico, murmúrio vesicular abolido em base direita, sem ruídos adventícios, saturação de oxigênio pela oximetria de pulso de 99% em ar ambiente. Foi submetido a uma tomografia computadorizada de tórax que mostrou volumosa massa sólido-cística ocupando a metade inferior do hemitórax direito, medindo 11,4 x 8,0 cm nos maiores eixos transversos, envolvendo a goteira paravertebral. Em seguida foi realizado ressonância magnética de toda coluna vertebral, evidenciando comprometimento de coluna dorsal com volumosa massa torácica localizada na goteira paravertebral direita, exibindo insinuação para canal raquiano através dos forames neurais diretos, e infiltração direta do corpo vertebral de D7.Dessa forma, realizou-se uma biópsia da massa torácica com estudo imuno-histoquímico compatível com Sarcoma de Ewing / PPNET e foi indicado radioterapia. O tratamento requer erradicação do tumor no local primário, com cirurgia e radioterapia; e quimioterapia em caso de metástases.

Resultados

A história clinica e a análise dos exames complementares possibilitou realizar o diagnóstico de sarcoma de Ewing, patologia de prognóstico reservado, que se destaca por acometer cerca de 3 individuos em 1.000.000 de habitantes ao ano, e ainda ser raro o acometimento de coluna vertebral.

Conclusões/Considerações finais

Este caso mostra a agressividade da doença, sendo essecial para taxa de sobrevida o diagnóstico preciso e precoce, uma vez que o resultado terapêutico muitas vezes não é satisfatório. Vale ressaltar sua raridade, em especial por apresentar acometimento de coluna vertebral.

Palavras Chaves

Sarcoma de ewing, PPNET, tumor neuroectodermico