Título

Miocardiopatia não compactada em indivíduo jovem

Fundamentação/Introdução

A miocardiopatia não compactada (MNC) é uma doença congênita rara, com prevalência desconhecida e prognóstico variado, resultante da falha na compactação do miocárdio no desenvolvimento embrionário.

Objetivos

Relatar caso de miocardiopatia não compactada em paciente jovem

Delineamento/Métodos

Paciente masculino de 13 anos, com quadro progressivo de dispnéia, síncope durante atividades físicas, vômitos, cansaço aos grandes esforços e dor abdominal há 3 dias, apresenta piora clínica súbita, com dispnéia aos mínimos esforços. No eletrocardiograma da admissão observou-se taquicardia ventricular não sustentada. Os marcadores de necrose miocárdica foram negativos. Ecocardiograma evidenciou ventrículo esquerdo dilatado, hipertrofiado em parede lateral e apical, com impressão diagnóstica de miocárdio não compactado, além de sinais de hipocontratilidade difusa de grau importante, ventrículo direito aumentado e com hipocontratilidade importante, com fração de ejeção (Teicholz) estimada em 23%.

Resultados

A MNC é uma doença congênita que resulta da falha na compactação do miocárdio entre a 5ª e 8ª semana de vida embrionária. O resultado é a persistência de trabeculações e recessos profundos que comunicam com a cavidade ventricular e geram espessamento do miocárdio em duas camadas distintas (uma compactada e outra não compactada), que não estão conectados à circulação coronariana. Envolve, tipicamente, o ventrículo esquerdo (VE), ainda que o ventrículo direito também possa ser afetado. A sua prevalência é desconhecida e subestimada pela sua baixa suspeição diagnóstica. Homens são mais acometidos, podendo haver ocorrência familiar. O aspecto clínico é heterogêneo, desde ausência de sintomatologia até insuficiência cardíaca congestiva (ICC), arritmias e tromboembolismo sistêmico. O ecocardiograma é a primeira ferramenta diagnóstica, podendo sugerir o diagnóstico. A ressonância magnética adiciona detalhes anatômicos e informações funcional da cinética dos segmentos não compactados e compactados, sendo por isso o exame de escolha para confirmação diagnóstica. O tratamento é voltado para as complicações, como anticoagulação, medidas farmacológicas e não farmacológicas para ICC, antiarrítmicos e cardiodesfibriladores implantáveis nos casos de arritmias ventriculares sintomáticas e função sistólica prejudicada.

Conclusões/Considerações finais

Com diagnóstico crescente na prática clínica devido à melhora das técnicas radiográficas, a MNC mantem uma prevalência subestimada devido sua baixa suspeição diagnóstica.

Palavras Chaves

cardiomiopatias congênitas, miocardiopatia não compactada