Título

Pneumotórax recidivante em paciente com síndrome Ehlers Danlos: relato de caso

Fundamentação/Introdução

A síndrome de Ehlers Danlors é um termo genérico usado para se referir a um grupo relativamente raro de desordem genética, marcado por alteração do tecido conjuntivo, que é caracterizada hiperextensibilidade da pele, hipermobilidade articular e/ou fragilidade tecidual. Estima-se que sua frequência seja de 1: 5000 e a hipermobilidade seja a forma mais prevalente dentre os 6 tipos listados na classificação de Villefranch.As principais características físicas encontradas na Hipermobilidade incluem hipermobilidade das articulações,hiperextensibilidade da pele, podendo haver outras características, como luxações articulares recorrentes, e dor crônica da articulações. O diagnostico dessa condição eminentemente clínico.
Indivíduos com essa síndrome têm alto risco de desenvolver pneumotórax espontâneo. Esta desordem tem maior incidência nesses portadores devido a defeitos da pleura visceral.

Objetivos

Relatar um caso de pneumotórax espontâneo recidivante em síndrome genética rara

Delineamento/Métodos

Relato de caso
DAS, sexo feminino, 14 anos,com diagnóstico de Ehlers Danlos desde os 2 anos, previamente ativa sem relato de trauma torácico. Diagnosticada em abril de 2017 através de tomografia de tórax com pneumotórax hipertensivo e direita tratada com oxigênio suplementar dreno torácico e retirado após 8 dias devido a resolução do quadro.
Por volta de 30 dias após a retirada do dreno, a paciente apresentou intensa dispneia, dor pleurítica e taquipneia, o que motivou a família a procurar novamente atendimento hospitalar. Novamente diagnosticada com pneumotórax espontâneo em hemitórax direito e colocado dreno torácico por 10 dias, retirado após resolução do quadro e sintomas.

Resultados

Os pacientes com pneumotórax devem ser manejados inicialmente com oxigênio suplementar para acelerar a absorção de ar no espaço pleural. Sendo sugerido longos períodos de observação para indivíduos com doença pulmonar subjacente e a colocação de dreno torácico por tempo prolongado.

Conclusões/Considerações finais

A intervenção cirúrgica é sugerida em adultos quando o tratamento conservador não possibilita resolução do quadro em 5 dias, porém tal conduta não é padronizada principalmente em crianças. Objetivo do tratamento é remover o ar no espaço pleural e prevenir a recorrência, sendo a taxa relativamente alta em pacientes com doença pulmonar subjacente em que não houve medidas preventivas.

Palavras Chaves

Ehlers Danlors,pneumotórax espontâneo, recidivante, dreno torácico, pleura