Título

LINFOHISTIOCITOSE HEMOFAGOCÍTICA ASSOCIADO A INFECÇÃO PELO VÍRUS EPSTEIN-BARR E LINFOMA NÃO HODKING DE GRANDES CÉLULAS B: UM RELATO DE CASO

Fundamentação/Introdução

Linfohistiocitose hemofagocitica (HLH) é uma síndrome caracterizada por proliferação histiocítica com presença de hemofagocitos. A etiologia pode ser primária ou secundária à malignidade, doença autoimune ou infecção. As neoplasias mais associadas são as leucemias e linfomas de células T ou NK, que podem estar relacionados à infecção pelo vírus Epstein Barr (EBV). HLH secundário a linfoma de células B e a associação com infeção pelo EBV raramente foi documentado. A interação desses fatores pode ter impacto na capacidade de controlar a doença. Isso sugere que o momento do início e a gravidade da HLH podem depender não só de um gatilho infeccioso, mas também de uma malignidade. Este é um relato de HLH devido à infecção por EBV que, posteriormente, foi diagnosticado com linfoma não Hodking (LNH) de grandes células B.

Objetivos

- Relatar um caso de linfoma de células B relacionado a Linfohistiocitose Hemofagocitica
- Denotar a importância da suspeição diagnóstica
- Descrever a gravidade do quadro clínico

Delineamento/Métodos

.

Resultados

Paciente, 45 anos, masculino, com quadro de febre, perda de peso e artralgia há 12 dias da admissão, evoluindo com icterícia colestática. Ao exame, tinha palidez e icterícia. Testes laboratoriais evidenciaram anemia, leucopenia, aumento de ferritina, triglicerídeos, bilirrubina direta, enzimas canaliculares e transaminases. A USG abdominal mostrou esplenomegalia, e ausência de cálculo ou dilatação de vias biliares. Sorologia para EBV IgM positiva. Mielograma sem presença de hemofagócitos. Após 15 dias, evoluiu com piora clínica, com hiperferritinemia (15000), hipertrigliceridemia, disfunção renal e hepática. Iniciado Piperacilina-Tazobactan, etoposídio e dexametasona com boa resposta, mas com citopenia progressiva. Novo mielograma com infiltrado de células linfoides (84%) e imunofenotipagem definiu LNH de grande células B, sendo iniciada quimioterapia.

Conclusões/Considerações finais

Linfohistiocitose hemofagocitica é uma doença febril associada ao envolvimento de múltiplos órgãos, frequentemente relacionado à infecção por EBV e malignidades. É uma síndrome rara e grave com difícil diagnóstico e tratamento. Relatos de casos de infecção por EBV associado à linfoma de células B foi raramente descrito.

Palavras Chaves

Linfohistiocitose hemofagocitica, Epstein Barr Vírus; Linfoma de células B