Título

Schwannoma do acústico bilateral em paciente com Neurofibromatose tipo II: Relato de um caso raro e de evolução atípica

Fundamentação/Introdução

INTRODUÇÃO: Há pelo menos 200 anos os tumores do nervo acústico foram reconhecidos, representando cerca de 90% das afecções do ângulo ponto-cerebelar e 8-10% de todos os tumores intracranianos. O schwannoma vestibular é um tumor benigno que não apresenta tendência a malignização, exceto em raros casos quando associado à neurofibromatose tipo II. Além disto, o seu crescimento lento faz com que os sintomas mais importantes como paralisia facial e alterações neurológicas apenas ocorram após longa evolução.

Objetivos

OBJETIVOS: Descrever um caso raro e de evolução atípica de um Schwannoma de acústico bilateral em paciente portador de neurofibromatose tipo II.

Delineamento/Métodos

APRESENTAÇÃO DO CASO: Paciente, 18 anos, sexo masculino, portador de neurofibromatose (NF) tipo II, procurou serviço de referência em Otorrinolaringologia queixando-se de hipoacusia à esquerda e anacusia a direita, associados à zumbido e cefaleia esporádica com um ano de evolução. A audiometria evidenciou perda auditiva completa à esquerda e parcial à direita. Ao exame apresentou paralisia facial e nistagmo, ambos à direita, e nódulos subcutâneos em braço e couro cabeludo. Solicitado ressonância magnética (RM) de crânio que evidenciou tumor bilateral em trajeto do VIII par, sendo encaminhado para neurocirurgia e realizada Craniectomia de fossa posterior para ressecção de lesão à direita.

Resultados

A RM do crânio de controle demonstrou lesão residual à direita menor que 1cm de diâmetro e volumoso schwannoma esquerdo com dimensões de 4,5 x 4 x 3,5 cm, além de pequenos outros em Cavo de Meckel, e a de coluna torácica evidenciou formações expansivas intradurais e extramedulares nos níveis de D10-D11 e D11-D12, cujas características sugerem neoplasia de bainha neural. Paciente seguiu iniciando tratamento radioterápico com diagnóstico de schwannoma do acústico bilateral e em coluna torácica com ressecção parcial à direita e em progressão à esquerda.

Conclusões/Considerações finais

Conclusão: É nítido então que o diagnóstico precoce está associado a um melhor prognóstico e à adoção de estratégias menos invasivas. Devido ao crescimento mais acelerado e perfil mais invasivo do tumor associado à NF II, a remoção cirúrgica do Schwannoma do acústico se mostra mais desafiadora e promissora do que nos pacientes não portadores da desordem. Enquanto isso, a radioterapia tem se consolidado cada vez mais como importante e eficaz arma terapêutica.

Palavras Chaves

Schwannoma do acústico; Neurofibromatose tipo II; Oncologia.