Título

Síndrome Pulmão-Rim como manifestação de Poliangeíte Microscópica (PM) em mulher jovem

Fundamentação/Introdução

Poliangeíte microscópica (PM) é uma vasculite necrosante sistêmica, geralmente associada ao anticorpo anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), que afeta principalmente capilares, vênulas e arteríolas. Glomerulonefrite e capilarite pulmonar hemorrágica são manifestações freqüentes e as mais importantes causas de mortalidade da doença. A incidência de PM é de aproximadamente 1:100.000, com um leve predomínio no sexo masculino e uma média de idade de início dos sintomas de 50 anos

Objetivos

Relatar caso de mulher com apresentação de Síndrome Pulmão-rim e posterior diagnóstico de Poliangeíte Microscópica

Delineamento/Métodos

Estudo de relato de caso

Resultados

KHA, 23 anos, feminino, com poliartraigia simétrica e artrite não degenerativa (edema, dor e calor local), predominando em quadril, joelho e metatarso-falangeanas, associadas a febre intermitente com 2 meses de evolução, evoluiu com anasarca e hemoptise. À admissão hospitalar constatou-se anemia, leucocitose e elevação das escórias nitrogenadas. Evoluiu com deteriorização clínica e insuficiência respiratória, submetida a intubação orotraqueal (IOT). Nefrologia decidiu por terapia dialítica. Em internação na Unidade de Terapia Intensiva, fez uso de droga vasoativa. Reumatologista solicitou marcadores de doenças reumatológicas e iniciou terapia imunomoduladora: ciclofosfamida, imunoglobulina humana e metilprednisolona, seguida de prednisona. Paciente evoluiu com pneumomediastino e enfisema subcutâneo devido complicação da IOT, cirurgia geral não indicou terapia invasiva (drenagem); evoluiu satisfatoriamente. Realizou ECOcardio com Fração de Ejeção de 66% e discreta regurgitação mitral. Apresentou melhora clínica e estabilidade hemodinâmica., bem como resultados de anticorpo anti-membrana basal e ANCA negativos, fator antinuclear padrão pontilhado e anti-RO positivo

Conclusões/Considerações finais

A PM tem sido relatada como a principal causa de síndrome pulmão-rim, devendo ser considerada em pacientes com hemoptise que apresentem alterações da função renal ou do sedimento urinário. Outras formas de vasculite que cursam com síndrome reno-pulmonar devem ser excluídas para que se confirme o diagnóstico de PM com acometimento pulmonar. Em casos de suspeita clínica de vasculite, principalmente quando o paciente apresenta hemorragia alveolar e disfunção renal, o início do tratamento não deve ser retardado. Corticosteróides em altas doses e ciclofosfamida são o tratamento de escolha para a indução da remissão da PM

Palavras Chaves

Poliangeíte microscópica; síndrome pulmão-rim