Título

Síndrome de Foix Alajouanine – Relato de Caso

Fundamentação/Introdução

A Síndrome de Foix Alajouanine é uma malformação arteriovenosa da medula espinhal que afeta predominantemente os níveis torácicos e lombossacrais inferiores. É causada por uma pressão aumentada na duramater que é transmitida ao plexo venoso espinhal através do sistema venoso intradural, levando a aumento da pressão venosa nas regiões afetadas comprometendo, assim, a perfusão e levando ao infarto do parênquima da medula espinhal. É uma síndrome rara, que ocorre geralmente após os 50 anos de idade. A ocorrência é subaguda, os pacientes afetados inicialmente são espásticos, mas eventualmente desenvolvem paralisia flácida dos membros e podem acarretar em grande morbidade

Objetivos

Relatar um caso de Síndrome de Foix Alajouanine, diagnosticado em Hospital Terciário da Grande Florianopolis - SC

Delineamento/Métodos

MA, feminina, 63 anos, portadora de Lupus Eritematoso Sistêmico, Hipertensão Arterial Sistêmica, Diabetes Mellitus tipo 2, otalgia crônica e transtorno de ansiedade. Evoluiu com agudização da otalgia, seguida de paraparesia súbita de membros inferiores, sem alteração de sensibilidade, associado à retenção urinária, com reflexos e sensibilidade preservados. Tomografia computadorizada (TC) de abdome esteatose hepática difusa. TC de crânio sem alterações. Hemocultura: negativa. Líquor: Aspecto límpido: Leucócitos 3/mm³, hemácias 44/mm³, glicose 105 mg/dL, proteínas 17 mg/dL, LDH 67 mg/dL. Bacterioscopia e pesquisa de fungos negativas. Ressonância magnética de coluna lombo-sacra com imagem sugestiva de hemangioma no corpo de T2, leve hipotrofia da musculatura paravertebral, extensa alteração de sinal medular (mieloedema), comprometendo praticamente todo seu diâmetro transverso, com extensão de T5 a T11, exibindo tênue realce pelo meio de contraste, destacando-se a presença de estruturas vasculares proeminentes e tortuosas junto à superfície dorsal da medula neste segmento, sugerindo possibilidade de uma fístula arteriovenosa dural.

Resultados

Com base nesses dados diagnosticou-se a Síndrome de Foix-Alajouanine. Foi indicado arteriografia medular e tratamento com embolização arterial associado ao uso de dexametasona. Paciente teve boa evolução clínica após sucesso do tratamento proposto, com melhora progressiva dos sintomas, sem perda de sensibilidade ou alteração de reflexos

Conclusões/Considerações finais

O presente relato descreve o caso de uma síndrome rara que, de acordo com a literatura, deve-se intervir o mais precoce possível com embolização para evitar a progressão dos sintomas e diminuir a morbimortalidade

Palavras Chaves

Síndrome de Foix Alajouanine