Título

Glomeluronefrite rapidamente progressiva em paciente com anticorpos anti-membrana basal glomerular e p-ANCA positivos: relato de caso

Fundamentação/Introdução

As glomerulonefrites rapidamente progressivas são um desafio diagnóstico e terapêutico, sendo o acometimento pulmonar concomitante o principal fator preditor de mortalidade.

Objetivos

Relato de caso de uma paciente portadora de glomerulonefrite rapidamente progressiva necessitando de terapia dialítica, associado à hemorragia alveolar, configurando síndrome pulmão-rim.

Delineamento/Métodos

Relato de caso com base na coleta de dados em prontuário eletrônico.

Resultados

Sexo feminino, 68 anos, previamente hígida, com tosse e hemoptoicos há 4 meses. Tratada inicialmente com antibióticos devido provável pneumonia, pois RX e tomografia computadorizada de tórax mostravam áreas de infiltrado interstício-alveolar bilateral. Como apresentou resposta parcial ao tratamento, foi realizado biópsia pulmonar, denotando áreas de pneumonia em organização. Recebeu alta hospitalar após melhora clínica. Retornou após 40 dias com permanência da hemoptise, febre e 2 dias de oligúria. No exame físico estava desidratada e com pressão arterial de 130 x 90 mmHg. Os exames laboratoriais apresentavam creatinina de 10,1 mg/dL (basal de 0,6mg/dL), ureia de 171 mg/dL, hemoglobina de 8,8 g/dL, do tipo normocítica/normocrômica e provas de atividade inflamatórias elevadas. Urina I com leucocitúria, hematúria e proteinúria 4+. Iniciado terapia renal substitutiva e investigação complementar, sendo reagentes o p-ANCA (título 1:640), FAN (1:1.280 – padrão citoplasmático reticulado) e o anticorpo anti-membrana basal glomerular (título 1:80). Recebeu metilprednisolona, ciclofosfamida e 7 sessões de plasmaférese. Necessitou de intubação orotraqueal no período por episódio de hemoptise, evoluindo com melhora do quadro pulmonar. Recebeu alta hospitalar em hemodiálise, porém apresentou infecção de corrente sanguínea (Klebsiella pneumoniae sensível somente à Amicacina), refratária ao tratamento com antibioticoterapia, vindo a falecer de choque séptico.

Conclusões/Considerações finais

Glomerulonefrite rapidamente progressiva representa um desafio, podendo caracterizar Síndrome Pulmão-Rim, como descrito. A associação de anticorpo anti-membrana basal glomerular e p-ANCA, configuram Síndrome de Goodpasture, sendo mais comum na faixa etária dos 60 anos e com pior prognóstico renal. Apesar da terapêutica empregada, a mortalidade permanece elevada nesse grupo de pacientes, sendo o óbito decorrente principalmente de infecções e sangramento pulmonar.

Palavras Chaves

Glomerulonefrite rapidamente progressiva
Síndrome pulmão-rim
Plasmaférese
p-ANCA
Síndrome de Goodpasture