Título

Glomeurulonefrite Membranoproliferativa Crescêntica Mediada por Imunocomplexos: Relato de Caso

Fundamentação/Introdução

Síndrome Hemolítico Urêmica atípica (SHUa),não associada à Escherichia coli, produtora de Shiga toxina, é vista em 5% a 10% dos casos de Síndrome Hemolítico Urêmica (SHU), podendo ocorrer em qualquer idade. O entendimento da patogênese dessa variante - hiperativação da via alternativa do complemento - permitiu novas formas terapêuticas eficazes.

Objetivos

Relatar caso de paciente com diagnóstico final de glomerulonefrite membranoprolferativa (GNMP) com evolução favorável após uso de Eculizumab.

Delineamento/Métodos

Como trata-se de relato de caso, a descrição substitui metodologia e resultados.

Resultados

D.P.S, masculino, 7 anos, iniciou com quadro de edema facial e de membros inferiores, evoluindo para oligúria e hematúria durante internação hospitalar. Exames da internação mostravam creatinina 10,9 mg/dL, uréia 286 mg/dL, anemia e plaquetopenia. O paciente evolui com hiperpotassemia e sendo necessária diálise de urgência. Nos exames laboratoriais proteinúria em amostra de 761,2 mg/dL, creatinúria de 143 mg/dL, FAN negativo, C3 90 mg/dL e C4 40 mg/dL, com hemoglobina 7,9 g/dL, DHL 1136 U/L, haptoglobina 30mg/dL, esquizócitos no sangue periférico. Frente a suspeita diagnóstica de SHUa foram iniciadas infusões de plasma e foi quantificada a atividade da ADAMTS 13, a qual resultou normal (84%). A seguir foi iniciada a infusão de eculizumab (anticorpo monoclonal anti-C5) acompanhada de profilaxia com amoxacilina-clavulanato e imunizado com vacina polivalente para meningococo. Houve melhora progressiva da função renal com subsequente estabilização do quadro clínico. A biópsia renal que demonstrou padrão de GNMP crescêntica com depósitos subendoteliais e transmembrana de IgG, Kappa e Lamba. A análise genética subsequente detectou uma variante heterozigótica de significado incerto (c.3495T>A (p.His11656Gln) no sequenciamento do gene que codifica o fator H do complemento (CFH). A variante não havia sido previamente descrita, mas pelas características foi considerada provavelmente benigna. O tratamento com eculizumab foi interrompido após melhora e o paciente se apresenta assintomático e com exames laboratoriais estáveis.

Conclusões/Considerações finais

No presente caso eculizumab foi utilizado frente a um diagnóstico presuntivo de SHUa, subsequentemente identificado como GNMP mediada por imunocomplexos, corroborando a efetividade do anticorpo monoclonal anti-C5 em distúrbios do complemento como SHUa e hemoglobinúria paroxística noturna, assim como em GNMP mediada por complemento (glomerulopatia C3 ou doença do depósito denso).

Palavras Chaves

Síndrome hemolítico urêmica atípica; SHUa; glomerulonefrite membranoprolferativa; GNMP; eculizumab;