Título

CRISE RENAL ESCLERODÉRMICA: RELATO DE CASO COM DESFECHO DESFAVORÁVEL

Fundamentação/Introdução

Introdução: A crise renal esclerodérmica (CRE) é complicação rara e potencialmente fatal da esclerose sistêmica (ES), com surgimento nos primeiros 4 anos de doença. Afeta cerca de 10% dos portadores de ES, sobretudo na forma cutânea difusa (ESCD), com mortalidade em torno de 30% ao ano. Caracteriza-se por hipertensão arterial maligna, insuficiência renal progressiva, hemólise microangiopática, trombocitopenia e encefalopatia hipertensiva. O uso de inibidores da enzima conversora da angiotensina (IECA) é pilar do tratamento.

Objetivos

Objetivo: Relatar desfecho desfavorável de CRE em paciente portadora de ESCD, com diagnóstico auxiliado por biópsia renal.

Delineamento/Métodos

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Resultados

Descrição do caso: A.L.M.S., feminino, 41 anos, divorciada, aposentada, tabagista, diagnóstico de ESCD há 3 anos, em acompanhamento reumatológico, foi internada com confusão mental, náuseas, vômitos e hipertensão arterial. Exame físico: regular estado geral, torporosa, hipocorada, afebril, pele hiperpigmentada e difusamente espessa; ritmo cardíaco regular, taquicárdica, PA 200x100mmHg, pulmões com murmúrio vesicular reduzido globalmente. Exames laboratoriais: creatinina 4,46mg/dL, ureia 127mg/dL, anemia (Hb 6,9g/dL) e plaquetopenia (81.000/mm3); alterações estas ausentes nos exames realizados há 3 meses. Iniciada hemodiálise e, pela suspeita de CRE, prescrito IECA. A biópsia renal evidenciou na microscopia de luz, em glomérulos, endoteliose, mesangiólise, oclusão por trombos de fibrina, irregularidades da membrana basal compatíveis com isquemia. Em arteríolas e artérias interlobulares, redução do lúmen devido a espessamento mucóide com leiomiofibroblastos, e focalmente, trombos sobrepostos. Observado áreas com aspecto de “bulbo de cebola”. Túbulos com células necróticas na luz e membrana basal desnuda, compatível com lesão isquêmica, secundária à lesão vascular. Depósitos de imunocomplexos ausentes. Os achados caracterizam microangiopatia trombótica e a associação com a clínica permite concluir que o quadro é secundário à esclerodermia. Paciente recebeu alta hospitalar em bom estado geral. No entanto, após 7 dias, apesar das medicações otimizadas e da hemodiálise, foi novamente internada com hipertensão arterial, vômitos, cefaléia, amaurose e convulsões; evoluindo para óbito a despeito do tratamento.

Conclusões/Considerações finais

Conclusão: A CRE, apesar de incomum, é causa relevante de morbidade e mortalidade na ES. Este caso ressalta a importância do acompanhamento clínico rigoroso desses pacientes, especialmente pressão arterial e função renal.

Palavras Chaves

crise renal esclerodérmica; esclerodermia difusa; esclerose sistêmica; inibidores da enzima conversora da angiotensina