Título

Síndrome de Wells refratária ao uso de corticosteróides: um desafio terapêutico.

Fundamentação/Introdução

INTRODUÇÃO: Celulite eosinofílica, ou Síndrome de Wells (SW), caracterizada por dermatite inflamatória granulomatosa recorrente, é rara e tem poucos casos descritos na literatura. Seu diagnóstico é apoiado pelo achado histopatológico de “figuras em chama”. Sem predileção por gênero ou etnia, ainda não apresenta etiologia, patogênese ou terapêutica bem definidas. Casos relatados tiveram curso benigno e basearam o tratamento no uso de corticosteroides.

Objetivos

OBJETIVO: Com o objetivo de contribuir com o reconhecimento, possibilidades de diagnóstico e de tratamento dessa síndrome rara, relatamos aqui um caso de SW de curso grave, refratário às terapias descritas onde o diagnóstico foi revisado possibilitando estratégia terapêutica ainda não descrita.

Delineamento/Métodos

RELATO DO CASO: Homem de 69 anos apresentava, há 08 meses, lesões ulceradas e infiltrativas em palato duro e asa nasal direita e placas eritemato-violáceas em região axilar, fossas antecubitais, baixo ventre e púbis. Laboratorialmente, eosinofilia periférica relativa e absoluta (1500/mm³), sem outras anormalidades. Pesquisa negativa para agentes infecciosos, vasculites e colagenoses. Rastreadas neoplasias e realizada biópsia de medula óssea evidenciando medula hipocelular com mielopoiese normal. Biopsias das lesões (palato, antecubital e púbis) revelou processo inflamatório com infiltrado eosinofílico, sem sinais de vasculite ou elementos parasitários. O painel imuno-histoquímico mostrou a presença de “flame figures” associadas a infiltrado intersticial com edema dérmico adjacente.

Resultados

Feito o diagnóstico de SW, foi iniciada terapia com prednisona e após, associada dapsona, com melhora parcial, mas recidivas frequentes e infecções secundárias das lesões. Diante da intensa atividade da dermatose na vigência dos medicamentos propostos e como o paciente apresentava à admissão eosinofilia periférica e lesão em esôfago com infiltrado eosinofílico, foi considerado o uso de mesilato de imatinibe, utilizado no tratamento das síndromes hipereosinofílicas. No momento, o paciente foi incluído nos critérios da portaria do MS nº 783 de 29/08/14 e aguarda o uso da medicação na tentativa de controle dos sintomas da SW.

Conclusões/Considerações finais

COMENTÁRIOS: As lesões dermatológicas da SW abrem amplo diagnóstico diferencial. Diversas drogas foram relatadas no tratamento, sendo o corticosteroide o mais associado a remissões. No entanto, para um caso mais extenso e refratário, classificar o caso como uma síndrome hipereosinofílica pôde abrir possibilidades terapêuticas.

Palavras Chaves

Palavras chave: síndrome de Wells, hipereosinofilia, dermatite eosinofílica, síndrome hipereosinofílica