Título

Doença relacionada à imunoglobulina G4 – relato de caso

Fundamentação/Introdução

A doença relacionada à imunoglobulina G4 (DRIgG4) é uma condição imunomediada com amplo espectro clínico, potencialmente grave e de difícil diagnóstico. O conhecimento acerca de suas principais manifestações é fundamental para suspeição clínica.

Objetivos

Relatar caso clínico de DRIgG4, abordando o raciocínio clínico e os métodos diagnósticos.

Delineamento/Métodos

Paciente do sexo masculino, 58 anos, procedente de Contagem (MG), referenciado ao ambulatório de clínica médica com quadro de emagrecimento de 8kG em 3 meses, hipertensão arterial resistente, anemia normocítica e normocrômica, escórias renais elevadas, proteinúria de 1g/24h e hipergamaglobulinemia policlonal. Foi submetido a extensa propedêutica que evidenciou: (1) à tomografia computadorizada (TC) de abdome, rins de volume aumentado e aspecto neoplásico, hidroureteronefrose bilateral, espessamento difuso da pelve esquerda e dos ureteres, além de linfadenomegalia retroperitoneal; (2) ao mielograma, medula hipercelular e (3) biópsia de medula óssea sem alterações; (4) eletroforese de proteínas sem pico monoclonal; (5) radiografia de esqueleto sem lesões osteolíticas. Tais achados afastaram a hipótese de mieloma múltiplo. Meses depois, o paciente evoluiu com linfonodomegalia inguinal e proptose por aumento de partes moles retrorbitárias. Foi submetido à biópsia de linfonodo inguinal, que revelou proliferação linfoplasmocitária atípica, gerando suspeita de linfoma. Sem outros sítios viáveis, optou-se pela biópsia renal, devido às alterações já descritas. O estudo anatomopatológico mostrou infiltração linfoplasmocitária exuberante. Diante disto, foi levantada a hipótese de DRIgG4 e solicitado dosagem de imunoglobulinas, que revelou aumento expressivo de IgG e de IgG4. Foi, então, iniciado tratamento com corticoterapia. Após dois meses, o paciente apresentava regressão completa da proptose, normalização do volume renal, melhora importante da proteinúria, além de recuperação parcial de função renal.

Resultados

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Conclusões/Considerações finais

A DRIgG4, embora rara, tem sido cada vez mais identificada. Ela constitui diagnóstico diferencial de várias afecções, como doenças reumatológicas e linfoproliferativas, o que torna o diagnóstico muitas vezes difícil e tardio. É importante o conhecimento das características da DRIgG4, para que esta seja uma hipotése levantada e, caso diagnosticada, tratada adequadamente; ao contrário, pode evoluir com lesões irreversíveis nos órgãos acometidos.

Palavras Chaves

Área

Clínica Médica