Título

Imunoglobulina endovenosa: o impacto na qualidade de vida em pacientes portadores de Imunodeficiência Comum Variável

Fundamentação/Introdução

A imunodeficiência comum variável (ICV), segunda mais prevalente das imunodeficiências primárias e a principal entre os casos graves, é caracterizada por um defeito no sistema imune, predispondo os pacientes a infecções. O diagnóstico costuma ser tardio devido ao baixo conhecimento médico da doença, sujeitando os pacientes a graves complicações e a diversas internações.

Objetivos

Objetiva-se apresentar dois casos de ICV em acompanhamento no Hospital Universitário da Universidade Federal de Juiz de Fora (HU-UFJF), abordando o método diagnóstico e os efeitos da terapêutica sobre a evolução clínica dos pacientes.

Delineamento/Métodos

Caso 1: H.S.M.A, masculino, 8 anos, com atopia nasal, sudorese palmo-plantar intensa e esplenomegalia. Histórico de 8 pneumonias em tratamento ambulatorial e vários episódios diarreicos, necessitando ser hospitalizado em um deles. Houve abertura do quadro com fenótipo de infecções recorrentes, infiltração linfocítica e histórico familiar de Deficiência de IgA. Iniciou investigação clínica com dosagem de imunoglobulinas (IgA= 24 mg/dL, IgG= 614 mg/dL e IgM=19 mg/dL) e provas sorológicas mostrando ausência de infecções vigentes.

Resultados

Caso 2: G.O.A, feminino, 16 anos, histórico de asma, atopia nasal e 6 pneumonias, sendo internada em duas ocasiões, recebendo transfusão sanguínea em uma delas. Houve abertura do quadro com fenótipo de infecções recorrentes, bronquiectasia grave e distúrbio ventilatório obstrutivo intenso com prova broncodilatadora positiva. Realizou investigação para diversas doenças, inclusive Fibrose Cística, descartada por teste do suor negativo, além da dosagem das imunoglobulinas (IgA = 7,26 mg/dL, IgG = 20,18 mg/dL e IgM = 32,23 mg/dL) com outras provas sorológicas negativas.
Como terapia, instituiu-se o uso de Imunoglobulina Endovenosa (IE), 400 mg/kg/dose. Os dois pacientes apresentaram tolerância e resposta excelentes à medicação, evoluindo com melhora dos sinais clínicos e nos níveis de imunoglobulinas plasmáticas.

Conclusões/Considerações finais

Infecções respiratórias de repetição (IRR) são frequentes na prática pediátrica e cerca de 10% destas crianças podem ter imunodeficiência. Portanto, os médicos devem atentar-se aos 5 possíveis fenótipos da ICV (infecções recorrentes, auto-imunidade, doença inflamatória intestinal, neoplasia e infiltração linfocítica) a fim de investigá-los em casos suspeitos, possibilitando diagnóstico e terapêutica precoce, reduzindo morbimortalidade e melhorando a qualidade de vida dos pacientes.

Palavras Chaves

Imunoglobulina endovenosa, Imunodeficiência Comum Variável, infecções recorrentes, bronquiectasia, infiltração linfocítica.

Área

Clínica Médica