Título

Trombocitopenia Imune: O desafio do diagnóstico etiológico.

Fundamentação/Introdução

A plaquetopenia imune (PTI) é uma doença de fisiopatologia complexa, que envolve auto-imunidade celular e humoral e é diagnóstico de exclusão em sua forma primária. No entanto, várias condições podem causar plaquetopenia imune secundária, como doenças reumatológicas. É uma condição potencialmente grave, que deve ser tratada principalmente no contexto de sangramento e a pesquisa de uma condição clínica subjacente à PTI é fundamental, para que o tratamento precoce e adequado seja estabelecido.

Objetivos

Paciente feminina, 19 anos, chegou ao serviço com história de epistaxe há 3 semanas. Apresentava história prévia de emagrecimento de 15 kilos em quatro anos, além de fenômeno de Raynaud nesse período. Há 8 meses, havia apresentado quadro gripal associado a massa submandibular, recebendo o diagnóstico de Caxumba. Desde então, permaneceu com a massa, com aparecimento de linfonodomegalia difusa, em todas as cadeias. Na entrada, apresentava plaquetopenia (4000 plaquetas). Na investigação, a biópsia de linfonodo inguinal demonstrou apenas aspecto reacional. Mielograma sem blastos, com medula de aspecto reacional com hiperplasia megacariocítica acentuada e plaquetogênese comprometida. Aos exames laboratoriais, apresentava FAN positivo, em títulos 1/1280, nuclear pontilhado grosso; Anti-RNP >240 (VR<10) , anti DNAds e anti-Sm negativos.
Realizado diagnóstico de plaquetopenia imune(PTI), secundária a doença reumatológica, que pode corresponder a doença mista do tecido conjuntivo, ou Lupus eritematoso sistêmico, ainda sem preencher todos os critérios diagnósticos.
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Delineamento/Métodos

Relato de Caso do Hospital Estadual Sumaré

Resultados

Não respondeu à pulsoterapia com Dexametasona 40mg/dia por 4 dias, porém apresentou boa resposta à Imunoglobulina endovenosa (IGIV) na dose de 1g/kg, com níveis de plaquetas elevados no dia seguinte ao tratamento (de 2000 a 47000), mantendo níveis sustentados de plaquetas quinze dias após (134000).
Segue em acompanhamento, tratando inicialmente com Prednisona 1mg/kg, em processo de retirada de corticóide

Conclusões/Considerações finais

A Púrpura trombocitopênica imune (PTI) pode ser secundária a uma série de condições patológicas e portanto deve-se proceder a uma investigação ampla em pacientes que apresentam plaquetopenia com outros sinais e sintomas associados. Em pacientes jovens, com plaquetopenia, é importante que doenças reumatológicas, infecciosas e linfoproliferativas, principalmente com linfonodomegalia associada, sejam investigadas, para que o tratamento da doença de base seja realizado.

Palavras Chaves

Purpura Trombocitopenica Imune