Título

Anemia hemolítica auto-imune por anticorpos a frio

Fundamentação/Introdução

A anemia hemolítica auto-imune por anticorpos a frio é uma doença rara, mais frequente em mulheres em torno de 70 anos. As aglutininas frias patológicas são produzidas em resposta a infecção ou síndrome paraneoplásica ou ao crescimento anaplásico de único clone de linfócitos. Relatamos um caso refratário ao uso de glicocorticoides e com resposta completa ao uso de rituximabe.

Objetivos

Relatar um caso de anemia hemolítica auto-imune a frio.

Delineamento/Métodos

R.F.M., 76 anos, carpinteiro, residente no Rio de Janeiro, dá entrada na emergência em janeiro de 2017 com queixa de linfonodomegalia cervical, colúria, ictéricia, dispneia e desconforto precordial associada aos esforços iniciados há 03 dias. Sem relato de infecções prévias. Exames da admissão hospitalar com evidência de anemia aguda, aumento de bilirrubina indireta e de desidrogenase láctica além de plaquetopenia. Submetidos a tomografias com evidência de linfonodomegalias cervicais e esplenomegalia. Exames laboratoriais com teste de coombs direto negativo e piora progressiva dos níveis hematimétricos. Optado por iniciar prednisona na dose de 1mg/kg. Após 05 dias de uso, paciente mantinha queda progressiva do hematócrito e necessidades de hemotransfusões recorrentes. Biópsia de medula óssea levemente hiperplásica e sinais de hemólise. Pesquisa de hemoglobinúria paroxística noturna e fragilidade osmótica negativa. Dosagem de haptoglobina, glicose-6-fofato desidrogenase e piruvato-quinase normais. Repetido estudo imuno-hematológico eritrocitário pela hemoterapia com detecção de aglutininas a frio. Iniciou tratamento com Rituximab, em doses semanais, por 4 semanas, com melhora clínica e laboratorial. Recebeu alta para acompanhamento hematológico.

Resultados

Relato de Caso.

Conclusões/Considerações finais

A anemia hemolítica auto-imune por anticorpos a frio pode ser idiopática ou secundária. As formas secundárias podem ser de causas não malignas, como as infecções por Mycoplasma pneumoniae ou as infecções virais, ou de causas malignas, estando associadas a doenças linfoproliferativas e outras neoplasias. Os anticorpos a frio são mais reativos as temperaturas de 0 a 4 graus. Nesse grupo de pacientes as transfusões devem ser limitadas e, quando necessária, as unidades tem que ser lavadas para retirar o plasma e durante a infusão, o sangue e os pacientes devem ser aquecidos.

Palavras Chaves

Anemia hemolitica auto-imune a frio, aglutininas a frio, rituximabe