Título

HEPATITE AUTOIMUNE SORONEGATIVA: RELATO DE CASO

Fundamentação/Introdução

Introdução.A Hepatite Autoimune (HAI) é uma doença inflamatória que cursa com destruição progressiva do parênquima hepático. Predomina em jovens do sexo feminino. Associa-se com hipergamaglobulinemia, alterações histológicas e autoanticorpos circulantes. Pode estar relacionada a outras doenças autoimunes extra-hepáticas.

Objetivos

Objetivo.Relatar caso de HAI com autoanticorpos negativos.

Delineamento/Métodos

Descrição do caso.Paciente masculino, 17 anos, procurou serviço de hepatologia queixando de episódios intermitentes de icterícia desde os 4 anos, eventualmente associada a colúria e acolia fecal. Há 1 ano evoluiu com ascite e edema em membros inferiores, sendo interno para investigação. Nega uso de medicações hepatotóxicas, de tatuagens, piercings, drogas endovenosas, etilismo ou hemotransfusões. Nega banho de rio em zona endêmica para esquistossomose ou casos semelhantes na família. Análise do líquido ascítico: Gradiente albumina (alb) soro/ascite 1.3, proteínas totais 0.7. Anemia normocrômica e normocítica + plaquetopenia. Função hepática (INR 1.5, alb 1.5, Bilirrubinas totais (BT) 4.1). Transaminases e canaliculares (TGO 613/ TGP 382 / Fosfatase 1433/ Gama GT 282). Função renal (creatinina 1.4, uréia 72). Sumário de urina apresentando piúria, hematúria e proteinúria. Proteinúria 24 horas: 1637 mg. Sorologia negativa para hepatites, sífilis, HIV, anti músculo liso, anti LKM1, anti mitocôndria. Ceruloplasmina 20.2, cobre urinário/sérico (56/87.6). Índice de saturação de transferrina 78%, ferritina 511.68. Imunoglobulina G 2804.

Resultados

Ultrassom abdome: esplenomegalia grau II, hepatopatia crônica com sinais de hipertensão portal, ascite volumosa. Endoscopia: variz de fino calibre, gastropatia hipertensiva portal leve. Biopsia renal: glomerulonefrite membranoproliferativa tipo 1. Biópsia hepática: transformação macro e micronodular, intenso infiltrado linfoplasmocitário portal/septal com eosinófilos, acentuada atividade microinflamatória periportal/perisseptal, proliferação ductular reativa, parênquima com acentuada balonização hepatocelular, necrose isolada e transformação acionar dos hepatócitos, sem sobrecarga férrica ou esteatose.

Conclusões/Considerações finais

Conclusão.Cirrótico (Child-Pugh C/Meld 20) apresentava 13 pontos no escorre revisado para diagnóstico de HAI,1999 e elevação de transaminasses em 10x. Iniciou tratamento com prednisona 60mg, evoluindo com boa resposta e queda de transaminases em 4x, BT em 2,4x e INR 1.45 (Child-Pugh B/Meld 15) após 1 semana. Recebe alta com azatioprina + prednisona 50/30mg.

Palavras Chaves

Hepatite autoimune, cirrose, autoanticorpos.