Título

APRESENTAÇÕES CLÍNICAS DISTINTAS DA SÍNDROME DE ROSAI-DORFMAN

Fundamentação/Introdução

A síndrome de Rosai-Dorfman, também conhecida como histiocitose sinusal, é uma doença rara, benigna, caracterizada por linfadenopatia maciça, tipicamente em região cervical, associada a febre, leucocitose e elevação de velocidade de hemossedimentação (VHS). A etiologia dessa síndrome ainda é incerta, sendo sugerida a participação de alguns agentes infecciosos, como Epstein-Barr vírus e herpes vírus.

Objetivos

Descrever dois casos de pacientes diagnosticados com Síndrome de Rosai-Dorfman, de forma a ilustrar a apresentação clínica dessa doença.

Delineamento/Métodos

Caso 1 – Homem, 35 anos, apresentou em 2014, um episódio de odinofagia importante associado a rash cutâneo difuso e febre elevada, associada a adenomegalias cervicais, axilares, além de artralgia em grandes articulações. Após exclusão de etiologias mais frequentes, tais como lúpus eritematoso sistêmico e doenças infecciosas, foi feito exerese e estudo de linfonodo, que evidenciou à biopsia: linfonodo com arquitetura germinativa distorcida e sinais de histiocitose, apresentando grande quantidade de células histiocitóides, com predomínio de linfócitos maduros ao redor dessas células. Imunofenotipagem mostrando CD3, CD20 e bcl-2 negativos, com S-100 positivo e Ki-67 positivo em 50% das células, sugerindo a Síndrome de Rosai Dorfman.

Resultados

Caso 2 – Mulher, 20 anos, com história de linfonodomegalia cervical medindo 2,5 x 1,3 x 1,0 cm , em 2016, associada a perda de peso (6 kg em 1 mês), hiporexia, sudorese noturna e adinamia. Foi observado também em tomografia de pelve crescimento linfonodal único em cadeia ilíaca interna à esquerda, medindo 1,4 x 1,0 cm. Biópsia incisional de linfonodo cervical revelou processo inflamatório crônico rico em histiócitos e perfil imunofenotípico CD68 e S-100 positivos e CD1a negativo. Esses resultados sugeriram a hipótese diagnóstica de Rosai-Dorfman nessa paciente.

Conclusões/Considerações finais

Os dois casos relatados acima mostram que a apresentação da síndrome de Rosai-Dorfman pode ser precedida por sintomas bastante diversos, que podem sugerir outras patologias e também podem simular outras doenças linfoproliferativas. Devido ao caráter benigno dessa patologia, a suspeição clínica dessa síndrome e seu diagnóstico são de extrema importância para o médico internista.

Palavras Chaves

HISTIOCITOSE SINUSAL; LINFADENOPATIA;