Título

Hemangioperiocitoma: relato de caso raro

Fundamentação/Introdução

Hemangioperiocitoma (HPC) é um tumor vascular que surge a partir da célula pericapilar de Zimmermann e vênulas pós-capilares. Responsável por menos de 1% dos tumores vasculares e com origem ainda pouco elucidada. . O HCP foi primeiramente descrito por Stout e Murray em 1942 e ocorre, frequentemente, em extremidades, pelve, cabeça e pescoço e meninges. Sendo bastante raras em membros inferiores.

Objetivos

Este estudo visa registrar um caso raro de hemangioperiocitoma em região de coxa direita. Doença rara de origem ainda pouco elucidada. Nesse sentido, o relato desta doença visa contribuir para estudos adicionais que elucidem quanto à etiologia, epidemiologia, prognóstico e tratamento de hemangioperiocitomas.

Delineamento/Métodos

Paciente E.L, 67 anos, masculino com diagnóstico de hipertensão e hipotireoidismo, ex-tabagista, com história de endarterectomia prévia à esquerda encaminhado para avaliação do serviço de oncologia do Hospital Pompéia devido à lesão em coxa direita, dor à deambulação e tempo prolongado sentado. Aos exames verificou-se extensa lesão em quadríceps de coxa direita. Em ressonância nuclear magnética de quadril, volumosa lesão expansiva e heterogênea alongada, comprometendo a musculatura do quadríceps na região anterior da coxa. Aspecto sugestivo de lesão sarcomatosa. Em tomografia computadorizada de tórax, múltiplas imagens nodulares esparsas, bem delimitadas, com densidade de partes moles, a maioria localizada no segmento superior direito medindo 1,0 cm, relacionáveis a implantes secundários. Deformidades nos 7º, 8º e 9º arcos costais posteriores à direita, e no 10º à esquerda, também relacionáveis a implantes secundários. Em imunohistoquímica detectado hemangioperiocitoma, foi diagnosticado sarcoma metastático e encaminhado para iniciar quimioterapia. Classificado como PS1. Prescrita quimioterapia com doxorrubicina (25mg D1 a D3), ifosfamida e mesna (D1 a D4). Posteriormente detectou-se aumentado a lesão em coxa direita e fora reclassificado como PS2.

Resultados

Paciente iniciou tratamento quimioterápico.

Conclusões/Considerações finais

Este é o relato de um hemangioperiocitoma raro. Neste caso, o tumor já apresenta implantes secundários em pulmões e arcos costais o que dificulta o tratamento e torna o prognóstico mais reservado em relação aos hemangioperiocitomas livres de metástases. Com este relato, espera-se contribuir para a elucidação quanto a origem, diagnóstico e tratamento desses tumores.

Palavras Chaves

Hemangioperiocitoma, Tumor fibroso solitário, Sarcoma