Título

Imunodeficiência comum variável: relato de caso

Fundamentação/Introdução

Introdução: A imunodeficiência comum variável (ICV) é a imunodeficiência mais prevalente na prática clínica. A terminologia "ICV" foi descrita primeiramente por Douglas e Geha em 1974. Acomete um grupo heterogêneo de pacientes em qualquer idade, embora seja mais comum no adulto jovem. A hipogamaglobulinemia e as infecções por bactérias encapsuladas constituem as características mais marcantes da ICV. As causas da ICV incluem defeitos em vários genes envolvidos na maturação e ativação da célula B, gerando incapacidade de se diferenciar em células produtoras de anticorpos e sintetizar quantidades normais de imunoglobulinas. Alterações gastrointestinais, manifestações autoimunes e neoplasias ocorrem em frequência maior que o esperado na população em geral.

Objetivos

Objetivos: relatar um caso de paciente com diagnóstico de ICV.

Delineamento/Métodos

Delineamento: relato de caso

Resultados

Resultados: mulher, 80 anos, hipertensa, com passado de vasculite leucocitoclástica já em acompanhamento com especialista. Foi admitida com queixa de dispneia, febre, tosse ou outros sintomas respiratórios. Além disso, relatava epigastralgia iniciada 2 meses antes e internação recente em outro hospital para tratamento de infecção do trato urinário (ITU), tendo recebido alta 5 dias antes desta nova admissão. Exame físico sem alterações que chamassem atenção. Laboratório de admissão inocente. Realizada angiotomografia de tórax: sem sinais de tromboembolismo pulmonar ou consolidações. Endoscopia digestiva revelou esofagite por cândida tratada com fluconazol. No quarto dia de internação iniciou quadro de tosse intensa com expectoração purulenta, associada à uma PCR em ascensão e tomografia computadorizada (TC) de tórax evidenciando consolidação bilateral e adenomegalias mediastinais, sendo iniciado antibiótico de amplo espectro. Após 14 dias, mantinha quadro de tosse intermitente com expectoração espessa, justificada por uma pansinusite aguda tratada com amoxacilina com clavulanato. Ao longo da internação, bastante prolongada, apresentou ainda mais duas ITU, nova pneumonia e agudização de pansinusite. Tendo em vista o quadro clínico de infecções de repetição, principalmente respiratórias, foi feita a dosagem sérica de imunoglobulinas que se mostraram extremamente reduzidas, além de haver redução de CD19.

Conclusões/Considerações finais

Conclusões: tendo em vista o quadro clínico e a confirmação laboratorial de hipogamoglobulinemia foi fortalecida a hipótese de ICV, iniciado, então, tratamento com doses seriadas de imunoglobulina, com excelente resposta.