Título

Relato de caso: Tricoleucemia como diagnóstico diferencial de esplenomegalia e pancitopenia

Fundamentação/Introdução

A leucemia de células pilosas ou tricoleucemia é uma doença linfoproliferativa, sendo um tipo incomum de leucemia crônica, caracterizada por malignidade indolente de células B com projeções citoplasmáticas em fios de cabelo, clinicamente manifesta por fadiga, esplenomegalia e pancitopenia. Nos casos mais graves de neutropenia, o risco de infecção é maior. Representa 2% das leucemias e sua incidência estimada nos EUA é de cerca de 3,3 por milhão de pessoas/ano. A idade média no diagnóstico é de 55 anos e predomina no sexo masculino.

Objetivos

Relatar o caso de um paciente portador de tricoleucemia com marcadores para linfócitos B positivos, inicialmente diagnosticado com leishmaniose visceral (LV).

Delineamento/Métodos

H.L.M, 41 anos, masculino, vigilante, procedente de Guadalupe-PI. Relata que em Janeiro/17 iniciou quadro de fadiga. Negava febre, perda de peso, dor e sudorese. Em Maio/17, notou aumento do volume abdominal. Durante atendimento médico em Junho/17, evidenciado pancitopenia e esplenomegalia de grande monta. Encaminhado ao hospital de doenças infecciosas com suspeita de LV, exames com IFI reagente, mas aspirado de medula óssea (AMO) para pesquisa direta de leishmania foi negativo por 2 vezes. Iniciado tratamento com antimoniato de meglumina por 20 dias, sem melhora clínico-laboratorial. À internação apresentou celulite, tratada com Oxacilina.

Resultados

Transferido ao HU-PI para investigação, em seu hemograma havia 370 leucócitos (23% segmentados, 66% linfócitos, 10% monócitos, 1% eosinófilo), 17000 plaquetas e 6,4 g/dL de hemoglobina. Teste anti-HIV, marcadores de hepatite e coombs direto negativos. Reticulócitos, bilirrubinas totais/frações, proteínas totais/frações e ferro sérico normais. Novo AMO visualizou linfócitos atípicos com projeção citoplasmática (hairy cells). Biópsia de MO evidenciou infiltrado de células atípicas, de aspecto monótono, com nucléolos evidentes. Imunofenotipagem de AMO mostrou população de linfócitos 95,45% de linfócitos T (CD3+, CD7+) e 4,54% de linfócitos B (CD19+, CD103+, CD11c+, CD25-), apontando uma alta proporção de hairy cells. Marcadores imuno-histoquímicos foram positivos, compatíveis com tricoleucemia. Indicado o início de quimioterapia com Cladribina.

Conclusões/Considerações finais

Embora rara, a tricoleucemia é diagnóstico diferencial de doenças linfoproliferativas e infecciosas com esplenomegalia e pancitopenia. Vale ressaltar que o teste de IFI é utilizado como diagnóstico da LV no Brasil, padrão-ouro pelo MS, mas apresenta elevado número de falso-positivos e falso-negativos.

Palavras Chaves

Tricoleucemia; Hairy cells; Leishmaniose visceral.