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Dados do Trabalho


Título

ANGIOEDEMA HEREDITÁRIO – DOENÇA RARA DO SISTEMA IMUNOLÓGICO

Fundamentação/Introdução

O Angioedema Hereditário (AEH) é um distúrbio imunológico raro do sistema complemento. Doença autossômica dominante que cursa com edema de partes moles. É causado por um defeito no gene que codifica o inibidor do C1 esterase (C1-INH) localizado no cromossomo 11q, que condiciona um aumento da atividade da calicreína com vasodilatação. Existem duas principais formas de AEH: AEH do tipo I, mais comum, caracteriza-se por um déficit quantitativo de C1-INH; já o AEH tipo II tem como peculiaridade o déficit da função do C1-INH. Clinicamente, as duas formas são indistinguíveis. Existe ainda o AEH tipo III, associado a uma mutação no gene do fato XII de coagulação, em que os níveis e a função do C1-INH são normais. A doença manifesta-se como angioedema de partes moles, pele ou mucosas e aparece mais frequentemente na face, extremidades, órgãos genitais e nádegas. Pode comprometer o trato gastrointestinal com sintomas de dor e distensão abdominal. A laringe é o local mais temido do angioedema. A crise dura normalmente 24 a 72 horas.

Objetivos

Relatar o caso de um paciente acometido por AEH, com crises recorrentes de angioedema.

Delineamento/Métodos

Relato de Caso

Resultados

N.P., 25 anos, negro, estudante, procedente de Pelotas. Consulta por histórico de repetidos inchaços em toda face, com freqüência de aparecimento de aproximadamente 2 vezes por mês, com 2 episódios de comprometimento de glote. Também havia histórico de edema de extremidades, principalmente nos pés. Relata desconhecer história familiar semelhante. As crises duram em torno de 48horas, depois começam a remitir com o desaparecimento completo em 7 dias. Foram encontrados hemograma, funções hepática e renal normais. Exame especifico para angioedema hereditário tipo II positivo: C4 baixo (12), inibidor de C1 esterase quantitativo normal e funcional baixo (20%), sendo a referencia mais de 100%. Sendo assim, feito o diagnóstico de AEH tipo II.

Conclusões/Considerações finais

AEH é uma doença rara, com um número baixo de diagnostico e é caracterizado por crises de edema recorrentes quando não tratado ou tratado de forma inadequada. O paciente, após ser diagnosticado com AEH do tipo II, começou tratamento preventivo com Danazol, 250mg, 2 vezes ao dia. Desde então, está assintomático.

Palavras Chaves

Angioedema Hereditário, edema, tipo II, imunológico

Área

Clínica Médica

Autores

Enyana Ceolin Lamego, Rafael Albuquerque de Carvalho, Lorena Leal de Castro, Luana Oliveira Jost, Janine Margutti Lançanova

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