Título

LINFANGIOLEIOMIOMATOSE PULMONAR EM PACIENTE COM ESCLEROSE TUBEROSA: RELATO DE CASO

Fundamentação/Introdução

A Linfangioleiomiomatose Pulmonar (LAM) é uma doença rara, de etiologia desconhecida, que afeta mais mulheres jovens no período fértil, sugerindo portanto, um componente hormonal associado. É caracterizada por proliferação atípica de células musculares lisas em diversos órgãos, de origem primária majoritariamente pulmonar. Clinicamente há desenvolvimento de um distúrbio ventilatório obstrutivo, de caráter progressivo, com hiperinsuflação pulmonar e diminuição da difusão de monóxido de carbono, devido a inúmeros cistos formados no parênquima pulmonar. Dispnéia progressiva, pneumotórax de repetição e tosse seca são achados. Entre os pacientes com esclerose tuberosa (ET), uma síndrome neurocutânea hereditária, autossômica dominante, a prevalência da LAM é maior (30-40%). Apesar da ausência de comprovação quanto à eficácia, o principal tratamento utilizado é o anti-estrogênico.

Objetivos

Relatar caso de paciente jovem do sexo feminino com ET e quadro de dispnéia progressiva e tosse, fechando diagnóstico de LAM.

Delineamento/Métodos

Informações de pesquisa bibliográfica e revisão de prontuário.

Resultados

Relato de Caso: L.A.S, feminino, 16a, natural de Campos dos Goytacazes/RJ. Relato de dispneia progressiva aos médios esforços, tosse seca e astenia concomitante. Nega febre e tabagismo. Nega antecedentes de patologia pulmonar ou cardíaca ou episódios prévios semelhantes. Ao exame: BOTE, hidratada, corada, anictérica, acianótica, algo dispneica. Ectoscopia: lesões máculo-vesico-papulares em face, já diagnosticadas como angiofibroma facial por ET. MVUA diminuído difusa e bilateralmente. Solicitados exames: ht: 50%, leucócitos: 11.900, bastões: 4, segmentados: 92, linfócitos: 2, monócitos: 2, plaquetas: 215.000; RX de tórax sugestivo de pneumotórax à esquerda. Solicitada TC de tórax: múltiplas formações císticas aéreas de tamanhos variados e morfologia relativamente simétrica acomentendo o parênquima pulmonar difusamente, fechando o diagnóstico de LAM.

Conclusões/Considerações finais

A LAM é uma doença pulmonar intersticial incomum, que afeta quase exclusivamente mulheres em idade fértil. A alteração funcional consiste em padrão obstrutivo com volumes pulmonares estáticos normais ou aumentados, associado a diminuição da difusão alveolocapilar. Tosse e dispnéia são sintomas frequentes. O diagnóstico é clínicoradiológico. A TC de tórax revelará as lesões císticas difusas por todo o parênquima pulmonar. Nos pacientes com ET há maior chance de LAM. O prognóstico é variável, com uma sobrevida média de 70%, aos 10 anos, após o diagnóstico.

Palavras Chaves

Área

Clínica Médica