Título

SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICA REATIVA NA GESTAÇÃO: RELATO DE CASO

Fundamentação/Introdução

A síndrome hemofagocítica (SHF) é uma entidade rara e grave, com apresentação variável, que apresenta diagnóstico baseado em conjunto de critérios, muitas vezes pouco sensíveis.

Objetivos

Relatar um caso de SHF fatal na gestação.  

Delineamento/Métodos

H.C.M.R., feminina, 32 anos, G2C1, gestante 22 semanas e 5 dias, procura Hospital Universitário com mialgia severa, coriza e dispnéia sem febre, em uso de osetalmivir há 4 dias. No mesmo dia, houve piora e surgiu hipóxia (saturação de O2 92-98%), requerendo O2 inalatório. Tinha leucocitose (38.590/mm3 sem desvio), com urocultura e hemoculturas negativas. A tomografia descartou tromboembolismo pulmonar e revelou opacidades e broncogramas aéreos difusos. Iniciou vancomicina e azitromicina e manteve oseltamivir. Pela suspeita de leucose, feito aspirado de medula óssea: normocelular com hiperplasia megacariocítica, e ultrassom de abdome (normal). Sorologias para HIV, hepatites, VDRL, FAN e fator reumatóide negativas.

Resultados

No 3º dia, houve aumento da LDH (681 para 3.563U/L), queda da hemoglobina (11,9 para 2,5g/dL) e plaquetopenia (17.000/mm3), além de ferritina alta (15.702ng/mL). No mesmo dia, apresentou febre (37,9ºC), edema agudo de pulmão e insuficiência respiratória aguda; apesar das medidas, progrediu rapidamente para óbito. À necrópsia, encontrou-se hemofagocitose em baço, linfonodos, fígado e medula óssea.

Conclusões/Considerações finais

A SHF cursa com ativação sistêmica de macrófagos benignos fagocitando células hematopoiéticas, com alta mortalidade. Pode ser primária (mais comum na infância) ou secundária (reativa), o se associa a muitas condições, mais comumente neoplasias e infecções virais. É subdiagnosticada devido à apresentação semelhante com outras patologias (sepse). As manifestações incluem febre, fadiga, perda de peso, pancitopenia, hepatoesplenomegalia, insuficiência hepática, e coagulação intravascular disseminada. O diagnóstico exige mutação genética específica, ou pelo menos 5 dos seguintes critérios: febre >38,5ºC, esplenomegalia, citopenia (hemoglobina <9g/dL, leucócitos <1000/mm3, plaquetas <1000/mm3), triglicerídeos >265mg/dL e/ou fibrinogênio <150mg/dL, hemofagocitose documentada, células NK baixas/ausentes, ferritina >500ng/mL, e aumento de CD25. No entanto, tais critérios, criados para uso em estudos, têm baixa sensibilidade, por isso sugere-se que a suspeita e o início do tratamento devem ser mais precoces (antes da presença de todos os critérios) para reduzir a mortalidade. O aspirado de medula óssea deve ser obtido, mas é pouco sensível.

Palavras Chaves

síndrome hemofagocítica; critérios diagnósticos