Título

ESCLEROSE SISTÊMICA COMPLICADA COM CARCINOMA PULMONAR DE GRANDES CÉLULAS – RELATO DE CASO

Fundamentação/Introdução

A esclerose sistêmica (ES) parece cursar com risco aumentado de neoplasias, especialmente do pulmão.

Objetivos

Descrever um caso de carcinoma pulmonar de grandes células diagnosticado concomitantemente à ES.

Delineamento/Métodos

D.A.D.L, feminina, 46 anos, queixava-se de tosse seca há 5 anos, recorrente e tratada como quadro alérgico. Há 2 meses notou dispneia progressiva associada a artralgia generalizada, astenia, perda de 5kg e fenômeno de Raynaud. Uma tomografia (TC) de tórax evidenciou múltiplos nódulos sólidos pulmonares < 1,5cm e padrões intersticiais. Foi encaminhada ao Hospital Universitário (HU), em regular estado geral, taquidispneica, saturação de O2 95% com cateter de O2 2L/min, descorada 2+/4+, afebril, com fácies esclerodérmica (microstomia e xerostomia), esclerodactilia, e estertores crepitantes finos bilaterais e sibilos difusos à ausculta pulmonar. Relatava hipotireoidismo há 10 anos. Negava tabagismo. Pai e irmã tinham “lupus”.

Resultados

Os exames (FAN 1:640 nucleolar, anti-Scl70 positivo, anti-RO positivo) foram compatíveis com ES diagnosticada durante a internação. Uma nova TC de tórax no HU mostrou múltiplos nódulos sólidos pulmonares, linfonodomegalias difusas e espessamento dos septos interlobulares. A pesquisa de sitio primário de neoplasia (mamas, pelve, abdome) foi negativa. Evoluiu com choque séptico de foco pulmonar e óbito após 19 dias internada. A biopsia pulmonar evidenciou carcinoma pulmonar de grandes células com linfangite carcinomatosa.

Conclusões/Considerações finais

Há relatos de risco aumentado de câncer em pacientes com ES, sendo que o câncer de pulmão (CP) responde por 1/3 dessas neoplasias, mas tal associação ainda é controversa devido à baixa prevalência (1,4% dos pacientes com ES entre 48 e 63 anos) e à reduzida sobrevida. Em um estudo, mesmo com screening, o diagnóstico mais precoce de CP em pacientes com ES não se associou a aumento da sobrevida. São possíveis fatores de risco para CP em pacientes com ES: doença pulmonar prévia, anticorpo anti-Scl70 positivo e tabagismo (embora o risco pareça estar aumentado mesmo em não-tabagistas). O carcinoma broncoalveolar pulmonar é o tipo histológico mais comum, mas nos últimos estudos parece estar aumentando a incidência de adenocarcinoma em mulheres com ES; o menos comum é o CP de pequenas células. Aqui, relatamos uma paciente com diagnóstico concomitante de ES e CP de grandes células, com evolução rápida e fatal. Não temos conhecimento de nenhum outro relato dessa associação.

Palavras Chaves

Esclerose sistêmica; Neoplasia pulmonar; Carcinoma pulmonar de grandes células.