Título

Pênfigo Vulgar Em Paciente Idosa Com Resposta Terapêutica à Azatioprina

Fundamentação/Introdução

O pênfigo vulgar é uma doença autoimune caracterizado por lesões vesicobolhosas em pele e mucosas, geralmente em mulheres entre a quarta e quinta década de vida. Constitui uma patologia rara, de difícil diagnóstico e potencialmente fatal.

Objetivos

Relatar caso de paciente idosa com pênfigo vulgar por fármaco-indução com boa resposta à associação de corticoide e imunossupressor, com ausência de acometimento de mucosas, salientando a importância terapêutica adequada e precoce.

Delineamento/Métodos

DFS, feminino, 75 anos, com sequelas de acidente vascular encefálico (AVE), diabética, hipertensa, em uso de sonda nasoentérica, diagnosticada com pênfigo vulgar há transcorridos 4 meses, em tratamento com prednisona, internada devido crises convulsivas de repetição, em uso de carbamazepina. Ao exame, vesículas pequenas em membros inferiores, sem outras alterações. À associação de hidantal, evoluiu com lesões vesicobolhosas hipercrômicas em abdome e membros superiores, somado à prurido intenso, quando foi suspenso.

Resultados

Após 9 dias paciente recebeu alta, com melhora do estado geral, controle das crises convulsivas e lesões dermatológicas em remissão. Em menos de 2 meses paciente é novamente admitida, com quadro de pênfigo vulgar disseminado, recidivante ao desmame de corticoide. Tratada com pulsoterapia de prednisona e azatioprina por 3 dias seguidos e, posteriormente, dias alternados. Fez uso, outrossim, de meropenem e vancomicina para tratamento de pneumonia e infecção das lesões dérmicas. Progrediu com boa resposta ao tratamento estabelecido, estabilidade hemodinâmica, lesões em regressão, com aspecto cicatricial e sem sinais de infecção. Recebeu alta medica após 27 dias, com orientações para desmame medicamentoso.

Conclusões/Considerações finais

Anterior ao advento dos corticosteróides, o índice de mortalidade oscilava entre 60 e 90%. Atualmente, apesar das modernas modalidades terapêuticas, a patologia ainda é grave, com 5% de índice de mortalidade. Muitos dos pacientes não vão a óbito devido à doença propriamente dita, mas pelas complicações do tratamento.A terapia medicamentosa habitualmente indicada é prednisona na dose de 1-2 mg/kg/dia de acordo com a gravidade da doença. Não havendo melhora com a corticoterapia isolada no período de uma semana, adota-se a associação de imunossupressor, sendo a primeira escolha a azatioprina.

Palavras Chaves

Pênfigo Vulgar, Dermatologia, Azatioprina, Acantólise, Sinal de Nikolsky.