Título

Glomerulonefrite rapidamente progressiva pauci-imune ANCA negativo: relato de caso e revisão da literatura

Fundamentação/Introdução

As doenças glomerulares se expressam por uma variedade de manifestações, desde hematúria isolada até as síndromes nefrítica e nefrótica. A glomerulonefrite rapidamente progressiva (GNRP) se apresenta como síndrome nefrítica com perda acelerada da função renal. Estudo da biopsia renal por imunofluorescencia (IMF) contribui para o diagnóstico diferencial das GNRPs, através da análise dos depósitos imunes, diferenciando a síndrome anticorpo anti-membrana basal glomerular (padrão de depósito linear), GNRP por imunocomplexos (padrão granular, p.ex. lúpus eritematoso sistêmico) ou GNRP pauci-imune (ausência de depósitos). O tipo pauci-imune se associa em 90% dos casos à vasculites associadas à presença de anticorpos anti-citoplasma de neutrófilos (ANCA), sendo negativa para o ANCA em até 10% dos casos.

Objetivos

O objetivo do trabalho é relatar um caso infrequente de GNRP pauci-imune ANCA negativo, com boa resposta ao tratamento agressivo.

Delineamento/Métodos

CLGSS, feminina, 47 anos, casada, negra, natural de Nilópolis-RJ. Internada por oligúria, náuseas, vômitos, febre intermitente com 10 dias de evolução e artralgia esporádica que respondia a anti-inflamatórios. Nega urina espumosa, rash malar, emagrecimento, diarréia, úlceras orais. Uso de anticoncepcional oral. Nega comorbidades ou alergias. História familiar de hipertensão arterial. Ao exame: Bom estado geral, hipocorada +/4, hidratada, acianótica, anictérica, eupneica em ar ambiente, anúrica. Sem alterações ao exame físico. Exames laboratoriais: Hemoglobina 8,5; uréia 284; creatinina 18,2; potássio 6,9. EAS com piúria e hematúria maciças, proteinúria ++. Urinocultura negativa. Ultrassonografia com rins de aspecto normal. Dentre os marcadores disponíveis, VHS 63mm/h, anti-DNAds 24 (VR 20 – método ELISA), anti-HBsAG positivo; ANCA negativo. Biópsia renal revelou à microscopia óptica presença de crescentes celulares e fibrocelulares. À IMF, ausência de depósitos, compatível com GNRP crescêntica pauci-imune.

Resultados

Iniciada hemodiálise e pulsoterapia com metilprednisolona por 3 dias seguidos de prednisona 1mg/kg e ciclofosfamida em pulsos mensais, com melhora da função renal. Atualmente, paciente sem necessidade de hemodiálise.

Conclusões/Considerações finais

Descrevemos um caso incomum de GNRP pauci-imune ANCA negativa, ressaltando que o diagnóstico precoce com testes sorológicos, biópsia renal e tratamento agressivo são essenciais para recuperação renal e minimização de danos potencialmente irreversíveis.

Palavras Chaves

Glomerulonefrite rapidamente progressiva
ANCA
Ciclofosfamida
Pauci-imune