Título

Doença relacionada a IgG4: Relato de caso

Fundamentação/Introdução

Introdução: A doença relacionada a imunoglobulina G4 (DRIGG4) é uma condição descrita recentemente como uma lesão fibroinflamatória com infiltrado linfoplasmocitário e células positivas para IgG4. Pode envolver todos os sistemas orgânicos sendo pâncreas, vias biliares, pulmões, glândulas salivares, linfonodos e rins as áreas mais afetadas.

Objetivos

Objetivo: Este trabalho tem o intuito de elucidar a DRIGG4, por ser uma doença pouco diagnosticada muitas vezes pela sua abundância de achados clínicos e radiológicos, gerando dúvida médica e prejuízo ao paciente.

Delineamento/Métodos

Relato de caso: LCC, masculino, 56 anos, interna no Hospital Infantil Ivan Goulart, São Borja-RS, em dezembro de 2016 com quadro de dor aguda em abdome superior, distensão abdominal, apresentando exames laboratoriais de caráter colestático e exames de imagem com padrão inflamatório peri hepático. Retorna em maio de 2017 devido ao aumento de glândulas submandibulares, indolores. Foi solicitado tomografia computadorizada de tórax, abdome e região cervical, cujo resultado demonstrou pâncreas com volume aumentado, cistos renais, linfonodomegalias mediastinais, opacidade nodular em lobo médio pulmonar, além de nódulo em lobo da tireoide. Realizou punção aspirativa por agulha fina de glândula salivar evidenciando lesão linfoepitelial benigna.

Resultados

Mediante quadro clínico e resultados dos exames, selou-se o diagnóstico de DRIGG4. O paciente recebeu tratamento com corticoterapia e azatioprina, retornando após 30 dias, assintomático e com redução quase total das glândulas submandibulares.

Conclusões/Considerações finais

Conclusão: A DRIgG4 é uma desordem autoimune sistêmica que compõe um espectro de doenças fibroproliferativas. Acomete mais homens acima dos 50 anos de idade.
O infiltrado inflamatório é composto por linfócitos B e T, e todas as subclasses de imunoglobulinas podem ser encontradas mas a IgG4 é a predominante. Um dos subtipos mais frequentes é conhecido como pancreatite esclerosante linfoplasmocitária. Dentre as manifestações extrapancreáticas a árvore biliar. O acometimento renal ocorre em até um terço dos pacientes.
Os critérios diagnósticos da DRIgG4 baseiam-se em achados clínicos, radiológicos e anatomopatológicos. Após melhora clínica com corticoterapia o seguimento destes pacientes é necessário por ter sido encontrado um maior risco de câncer no ano subsequente ao diagnóstico, destacando-se o câncer gástrico e outros como pulmão, próstata, cólon, linfoma não-Hodgkin, ducto biliar e tireoide.

Palavras Chaves

Imunoglobulina G4, desordem autoimune

Área

Clínica Médica