Síndrome de Tolosa Hunt – Relato de caso raro de oftalmoplegia e cefaléia com ressonância normal
Elucidação diagnóstica de recidiva de cefaléia associada à oftalmoplegia com imagem normal.
Enriquecer a literatura médica sobre a avaliação diagnóstica e terapêutica da rara Síndrome de Tolosa Hunt (STH).
Descrição: 39 anos, feminino, negra, hígida, interna com quadro de cefaléia retrorbital iniciada há 1 mês, associada a ptose palpebral esquerda. Relato de dois eventos prévios com resolução espontânea.
Exame neurológico: motricidade ocular extrínseca preservada a direita, paralisia completa da musculatura extrínseca e parestesia em hemiface esquerda. Alteração de III, IV e VI par craniano.
Exames laboratoriais e análise liquórica normais, marcadores de doença autoimune e HIV negativos. Tomografia de crânio com contraste, angiotomografia e ressonância nuclear magnética (RNM) sem alterações.
Diante do quadro clínico e da normalidade em exames complementares, aventa-se a Síndrome de Tolosa Hunt (STH) e opta-se por corticoterapia na dose de 60mg/dia de prednisona por 4 semanas.
A STH, descrita pela primeira vez em 1954 é extremamente rara e pode ocorrer em qualquer idade. Possui como critérios de diagnóstico determinados pela Sociedade Internacional de Cefaléia: um ou mais episódios de dor orbital unilateral que persiste por semanas; paresia de um ou mais nervos cranianos (III, IV e VI), com ou sem evidência de granuloma na RNM ou biópsia, paresia que coincide com início da dor ou que segue dentro de duas semanas, dor e paresia que resolve dentro de 72h quando tratada com corticosteroide e
exclusão de outras causas. Geralmente de resolução espontânea, mas tende a recaída.
A RNM é importante para o diagnóstico de STH, mas já foi relatado sua normalidade em outros estudos. Em 2013, Zhang et al. relatou apenas 52,2% dos pacientes com STH apresentaram anormalidades de RNM e 47,8% não.
As recorrências ocorrem em cerca de 50% dos pacientes durante um intervalo de meses-anos, e parecem ser mais prováveis em pacientes que são mais jovens.
A paciente do caso retorna após 4 semanas, sem queixas e com melhora parcial da motricidade ocular.
Diante do relatado nota-se que apesar da alteração na RNM estar presente como critério diagnóstico da STH, é possível à existência do quadro com imagem normal. Nesse contexto a corticoterapia apresenta utilidade tanto terapêutica como diagnóstica, confirmando a suspeita da patologia nos casos de resolução rápida da dor após seu início.
Clínica Médica
Hospital Municipal Souza Aguiar - Rio de Janeiro - Brasil
Juliana Rodrigues Garcia, Simone Maria Lindemayer Fernandes, Bárbara Botelho Schiavo dos Santos, Sulamita dos Santos Nascimento Dutra Messias, Raíssa Barbosa Warrak