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Dados do Trabalho


Título

Glomerulopatia do C3: uma nova entidade patológica.

Fundamentação/Introdução

A glomerulopatia do C3 (GPC3) foi recentemente introduzida como entidade patológica, caracterizando as doenças glomerulares com depósitos isolados de C3. É causada por hiperativação do sistema complemento (SC), por distúrbios genéticos ou adquiridos. A GPC3 divide-se em 2 tipos: glomerulonefrite por C3 e Doença do Depósito Denso (DDD), essa última extremamente rara.

Objetivos

Relatar um caso de glomerulopatia por C3, do tipo Doença do Depósito Denso (DDD).

Delineamento/Métodos

Paciente masculino, 14 anos, pardo. Há 2 semanas apresentou quadro de edema de membros inferiores, com evolução para anasarca, urina espumosa e hipertensão arterial. Negava qualquer pródomo infeccioso ou alterações cutâneas e articulares. Aos exames solicitados, os resultados foram: creatinina = 1,3 mg/dl; hipoalbuminemia; dislipidemia; urina 1 proliferativa (108.000 leucócitos e 305.000 hemácias) e proteinúria/24h de 9 gramas, caracterizando uma síndrome nefrótica associado à síndrome nefrítica. A dosagem de complemento mostrou-se reduzida e sorologias virais, FAN, anti-DNA e ANCA negativos. À biópsia renal, todos os glomérulos com hipercelularidade endocapilar por proliferação celular e duplicação de membrana basal em várias alças. Na imunofluorescência, soro anti-C3 positivo acentuado mesangial e linear nas alças capilares dos glomérulos (global e difuso). Na microscopia eletrônica (ME), depósitos densos na lâmina densa da membrana basal, confirmando a DDD.

Resultados

Paciente encontra-se em uso de Corticóide e Ciclofosfamida, com proteinúria aproximada de 3 gramas/24h, função renal estável, melhora da pressão arterial e da albumina sérica.

Conclusões/Considerações finais

A DDD é uma entidade rara, com cerca de 2 a 3 casos/ milhão, causada por desregulação da via alternativa do sistema complemento que vem ganhando destaque após a recente denominação da Glomerulopatia do C3. Afeta crianças e adolescentes. O diagnóstico exige ME, e sempre que possível, testes genéticos para definir da mutação do SC. A resposta aos imunossupressores é ruim, e a DDD pode recorrer no transplante. Mais estudos são necessários, sobretudo com drogas que atuem no sistema complemento, principalmente na via alternativa, como por exemplo o Eculizumab, para o melhor manejo da DDD.

Palavras Chaves

Área

Clínica Médica

Autores

Ana Paula de Sousa Machado, Carolina Militão Pitelli, Jéssica Souto Morlin, Fabiano Bichuette Custodio, Marlene Antonia dos Reis

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