Título

DOENÇA MISTA DO TECIDO CONJUNTIVO (DMTC) ASSOCIADA A INSUFICIÊNCIA CARDÍACA CONGESTIVA (ICC) – RELATO DE CASO

Fundamentação/Introdução

INTRODUÇÃO. Relata-se o caso de paciente com diagnóstico de Doença Mista do Tecido Conjuntivo (DMTC) que evoluiu com insuficiência cardíaca secundária a hipertensão pulmonar

Objetivos

OBJETIVOS: Relatar um caso de DMTC associada a ICC

Delineamento/Métodos

MÉTODOS: Análise de prontuário e revisão literária.

Resultados

RELATO DE CASO. Paciente, 63 anos, sexo feminino, diagnosticada com DMTC há 3 anos foi encaminhada do serviço privado para um hospital público do município de Cacoal-RO queixando-se de “inchaço”, dispneia aos pequenos esforços e em uso de máscara de Venturi a 50%, 11 L/min, além de dor abdominal de início insidioso e desregulação do ritmo intestinal. Ao exame físico, fácies de lua cheia com regiões eritemato-violáceas. Mãos em garra com espessamento cutâneo, dor, edema e fenômeno de Raynauld em quirodáctilos. Na época apresentava disfagia de condução, com engasgos frequentes, fraqueza da musculatura pélvica e axial e edema distal em MMII (3+/4+). Refere perda ponderal aproximadamente 30 Kg nos últimos 3 anos e alopecia. A ausculta pulmonar apresentava estertores “em velcro” difusamente simétricos com redução significativa da expansibilidade torácica (2+/4+). Diagnóstico prévio de ICC estágio C (AHA) e Classe II (NYHA), em uso de marca-passo cardíaco há aproximadamente 1 ano. Solicitada espirometria evidenciando padrão restritivo grave, sem resposta ao uso de broncodilatador e tomografia de tórax revelando parênquima pulmonar com área extensa e homogênea com opacidade em vidro fosco. A tomografia do parênquima pulmonar evidenciou sinais de fibrose pulmonar. Tal achado justifica a insuficiência cardíaca importante e o desconforto respiratório. No entanto alguns desses achados foram evidenciados na literatura como manifestações raras da doença1,2. Sem melhora clínica durante a internação, a paciente apresentou dispneia de dessaturação mesmo em repouso, evoluindo para uma parada cardiorrespiratória, sem respostas à intubação, manobras de RCP, cardioversão e consequente óbito.

Conclusões/Considerações finais

CONCLUSÃO: Em pacientes com DMTC encontra-se manifestações clínicas como o Fenômeno de Raynauld associado ao edema de mãos (“puffy hands”), artrite grave com deformidades, neuropatia do Trigêmeo e início insidioso de hipertensão pulmonar. Eventos de síncope sugerem doença grave. Os pacientes podem apresentar sinais de insuficiência cardíaca direita. As taxas de sobrevivência de 1 a 3 anos é de aproximadamente 81 % e 52 % , respectivamente. Algoritmos estão atualmente sob investigação para levar a um diagnóstico precoce.