Síndrome compartimental na doença falciforme: o que parecia enigmático o hemograma esclareceu
A síndrome compartimental (SC) não traumática é classicamente atribuída a: infiltração tumoral, exercício físico, coagulopatia, infecção, pós-revascularização, síndrome nefrótica e injeção de drogas. As complicações musculares da doença falciforme (DF), dentre elas a SC, são pouco reconhecidas na prática médica. Apesar de raras e, portanto, subdiagnosticadas, tem consequências debilitantes e até mesmo fatais (Tageja, et al., 2010). O traço falciforme (TF), embora não seja habitualmente considerado estado patológico, pode apresentar complicações, sendo mais do que portador silencioso da mutação (John, 2010). Dada a prevalência estimada do TF no Brasil entre 2 e 8%, o tema em destaque tem relevância de saúde pública.
Relatar caso de SC sem fator causal aparente, reconhecendo o TF como causa.
Estudo descritivo do tipo relato de caso nos conformes da Plataforma Brasil.
Homem, 22 anos, queixava dor intensa em panturrilha esquerda após caminhada curta e lenta. Relato de SC na perna direita há 06 meses após primeiros minutos de corrida. Praticante de exercícios físicos regulares. Realizada fasciotomia de urgência. Negava trauma, comorbidades, uso de medicamentos, injeções e vícios. Função renal, íons e coagulograma normais, creatinofosfoquinase (CK) pouco elevada, hemoglobina (Hb) 16.1 g/dL, VCM 79.3 fL. No 14º dia recorreu com dor. Drenado o hematoma, constatando-se edema e necrose do músculo fibular longo.
Coagulograma, função renal, íons e CK sem alterações; Hb 13,7 g/dL, VCM 78 fL. Em face à persistência da anisocitose com microcitose, prosseguiu-se com a cinética de ferro, sem alterações; eletroforese de hemoglobina (HbA1 58,2% / HbA2 3,5% / HbF 0,1% / HbS 38,2% / HbC 0%) – suspeitando-se da coexistência de alfa talassemia e traço falciforme. Biópsia muscular com necrose de coagulação, infiltrado inflamatório neutrofílico e linfocítico, além de colônias bacterianas, áreas de hemorragia e neoformação vascular.
Presumivelmente, a mionecrose deve-se à falcização que oclui a microvasculatura, sem maior oclusão arterial, e por isso não se observam sinais clínicos de isquemia ou elevações importantes de CK (Valeriano-Marc, et al., 1991). A biópsia muscular é o padrão-ouro e revela mionecrose, oclusão de vasos e infiltração inflamatória (Tageja et al, 2010). O TF é fator de risco incomum, ainda assim estabelecido para rabdomiólise relacionada ao exercício e à morte súbita. Então já se recomenda o screening para DF em atletas e militares (Thompson, 2013).
Clínica Médica
Talita Araújo Pereira, Renato Anderson N. P. Silva, Ana Carolina Nazaré M. Procópio