Título

Uso do Eculizumab na Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica - Relato de caso

Fundamentação/Introdução

Introdução: A Síndrome Hemolítico-Urêmica atípica (SHUa) caracteriza-se pela tríade trombocitopenia, anemia microangiopática e insuficiência renal aguda, não relacionada à infecção pela Escherichia coli produtora de Shiga-toxina, mas sim devido uma ativação excessiva do sistema complemento. O prognóstico nesses casos é reservado, com alta morbidade e mortalidade na fase aguda da doença, evoluindo em cerca de 50% dos casos para doença renal crônica terminal.

Objetivos

Objetivos: Relatar o caso de uma paciente em pós-operatório mediato de videocolecistectomia, que evoluiu com SHUa e descrever o impacto do uso de Eculizumab na terapêutica.

Delineamento/Métodos

Descrição do caso: Paciente feminino, 35 anos, branca, professora, casada, residente em Tapejara – RS, admitida no 5º dia pós-operatório com náuseas, diarreia, sangramento vaginal e anúria há 2 dias. Ao exame físico, apresentava equimose extensa em parede abdominal. Os exames laboratoriais da admissão revelaram sinais de hemólise [plaquetas: 33.000 mm3; hemoglobina: 9,2 g/ dL; LDH: 4984 U/L] e lesão renal aguda [creatinina: 9 mg/dL; ureia: 194 mg/dL ],a qual necessitou de terapia renal substitutiva. A investigação sequencial revelou ADAMTS13 >100%, haptoglobina diminuída, Coombs direto negativo e hemoglobinúria paroxística noturna negativa. Os achados histológicos da biópsia renal foram de microangiopatia trombótica.

Resultados

A propedêutica corroborou o estabelecimento do diagnóstico de SHUa. Após profilaxia para doença meningocócica, a paciente iniciou o tratamento com Eculizumab 900 mg semanais por quatro semanas, passando para 1200 mg a cada 15 dias, havendo remissão hematológica e melhora progressiva da função renal. A paciente cessou a terapia dialítica e segue em tratamento ambulatorial com Eculizumab por tempo indeterminado.

Conclusões/Considerações finais

Considerações finais: O diagnóstico de SHUa continua sendo um desafio, por se tratar de uma entidade que não possui marcadores específicos e nem sempre se apresenta com a tríade clássica. Eculizumab é um anticorpo monoclonal humanizado contra o componente C5 do complemento e nos últimos anos vem sendo utilizado como novo arsenal terapêutico com resultados promissores na SHUa, evitando-se potenciais riscos e aumento da morbidade com o procedimento de plasmaférese. No caso clínico em questão, a paciente recebeu um diagnóstico precoce, obtendo melhora clínica, com controle do processo microangiopático e recuperação da função renal após a introdução do Eculizumab, sendo possível a cessação da terapia de substituição renal.